A encefalopatia bilirrubínica crônica (Kernicterus), é uma complicação grave e rara da hiperbilirrubinemia neonatal decorrente do depósito de bilirrubina no sistema nervoso central, principalmente nos núcleos pálidos, subtalâmicos hipocampo, putâmen e tálamo. A apresentação clínica ocorre em quatro fases, desde letargia e hipotonia até paralisia cerebral espástica, distúrbio de deglutição e perda auditiva. O diagnóstico é feito de forma retrospectiva, envolvendo o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e achados típicos em exames de imagem, como a ressonância nuclear magnética (RNM). O acompanhamento clínico multidisciplinar é fundamental após o diagnóstico para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. No presente relato de caso, apresentaremos um paciente de 1 ano e 3 meses que nasceu de parto cesáreo, termo e grande para idade gestacional, recebeu alta do alojamento conjunto com 72 horas de vida, dificuldade de sucção, baixo ganho de peso e icterícia no primeiro mês de vida, foi encaminhado com 30 dias de vida para um hospital da rede pública do Distrito Federal, evoluiu com anemia hemolítica com necessidade de transfusão de hemácias, após alta do serviço foi acompanhado ambulatorialmente. No quarto mês de vida foi observado em consulta de rotina atraso no desenvolvimento psicomotor e após diversos exames complementares foi diagnosticado com encefalopatia bilirrubinúrica.