Prevalence of narcolepsy with cataplexy in Norway

Heier, Mona Skard; Evsiukova, Tatiana; Wilson, John; Abdelnoor, Michael; Hublin, Christer; Ervik, S.

doi:10.1111/j.1600-0404.2009.01166.x

Cited by 40 publications

(17 citation statements)

References 23 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Narcolepsy/hypocretin deficiency affects 1 in every 3000 individuals in most populations . It is caused by the loss of ∼70,000 hypocretin (hcrt, also known as orexin)‐producing neurons in the hypothalamus .…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

HLA‐DQ association and allele competition in Chinese narcolepsy

Han

Lin

et al. 2012

Tissue Antigens

View full text Add to dashboard Cite

In Japanese, Koreans and Caucasians, narcolepsy/hypocretin deficiency is tightly associated with the DRB1*15:01-DQA1*01:02-DQB1*06:02 haplotype. Studies in African-Americans suggest a primary effect of DQB1*06:02, but this observation has been difficult to confirm in other populations because of high linkage disequilibrium between DRB1*15:01/3 and DQB1*06:02 in most populations. In this study, we studied human leucocyte antigen (HLA) class II in 202 Chinese narcolepsy patients (11% from South China) and found all patients to be DQB1*06:02 positive. Comparing cases with 103 unselected controls, and 110 and 79 controls selected for the presence of DQB1*06:02 and DRB1*15:01, we found that the presence of DQB1*06:02 and not DRB1*15:01 was associated with narcolepsy. In particular, Southern Chinese haplotypes such as the DRB1*15:01-DQA1*01:02-DQB1*06:01 and DRB1*15:01-DQA1*01:02-DQB1*05 were not associated with narcolepsy. As reported in Japanese, Koreans, African-Americans and Caucasians, additional protective effects of DQA1*01 (non-DQA1*01:02) and susceptibility effects of DQB1*03:01 were observed. These results illustrate the extraordinary conservation of HLA class II effects in narcolepsy across populations and show that DRB1*15:01 has no effect on narcolepsy susceptibility in the absence of DQB1*06:02. The results are also in line with a previously proposed 'HLA-DQ allelic competition model' that involves competition between non-DQA1*01:02, non-DQB1*06:02 'competent' (able to dimerize together) DQ1 alleles and the major DQα*01:02/ DQβ*06:02 narcolepsy heterodimer to reduce susceptibility.

show abstract

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

HLA‐DQ association and allele competition in Chinese narcolepsy

Han

Lin

et al. 2012

Tissue Antigens

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…When we added the additional narcoleptic cases detected in the primary health‐care system the overall prevalence of narcolepsy increased only slightly, up to 5.2 cases per 100 000 inhabitants. Our prevalence rates were three to 14 times lower than those found in other countries from Europe, North America and Asia, where the prevalence of narcolepsy has been estimated to range from 15 to 70 cases per 100 000 inhabitants (Franceschi et al ., ; Goldbart et al ., ; Heier et al ., ; Hublin et al ., ; Longstreth et al ., ; Ohayon et al ., ; Ondze et al ., ; Shin et al ., ; Silber et al ., ; Wing et al ., ). One possible explanation for these discrepancies could be a reduced genetic predisposition to narcolepsy in our population, as the frequency of the DQB1*0602 allele in Spain is approximately 10% (Balas et al ., ), which is lower than in other populations in Europe and North America, where the frequency of this allele ranges from 14 to 38% (Fennessy et al ., ; Mignot et al ., ).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Most epidemiological studies have estimated an overall prevalence for narcolepsy between of 15 and 70 cases per 100 000 inhabitants (Franceschi et al ., ; Goldbart et al ., ; Heier et al ., ; Hublin et al ., ; Longstreth et al ., ; Ohayon et al ., ; Ondze et al ., ; Shin et al ., ; Silber et al ., ; Wing et al ., ). The highest reported prevalence is in Japan (160 cases per 100 000 inhabitants) (Honda, ) and the lowest in Israel (0.14 cases per 100 000 inhabitants) and Saudi Arabia (four cases per 100 000 inhabitants) (Al Rajeh et al ., ; Wilner et al ., ).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

The prevalence of narcolepsy in Catalunya (Spain)

Tió

Gaig

Giner-Soriano

et al. 2017

Journal of Sleep Research

View full text Add to dashboard Cite

Previous studies have estimated an overall prevalence for narcolepsy between 15 and 70 cases per 100 000 inhabitants. We aimed to estimate the prevalence of narcolepsy in Catalunya (Catalonia), a north-east region of Spain (7 424 754 inhabitants), on 31 December 2014 by identifying all living subjects diagnosed with narcolepsy. First, we identified patients diagnosed by one of the 13 sleep, paediatric or neurological departments that perform tests regularly to diagnose narcolepsy. In a second phase, we searched for additional patients with narcolepsy in a clinical database of the primary health-care system. Clinical files were reviewed and narcolepsy diagnosis validated according to the Brighton Collaboration case definitions. Three hundred and twenty-five patients had a validated diagnosis of narcolepsy in the specialized centres (mean age: 44.6 years, range: 6-89; male: 60.3%; 85% with narcolepsy type 1), including 17.8% cases in Brighton, definition level 1, 62.5% in level 2, 15.4% in level 3 and 4.3% in level 4a. The overall prevalence for narcolepsy was 4.4; 3.7 for narcolepsy type 1 and 0.7 cases per 100 000 inhabitants for narcolepsy type 2. Fifty-six additional narcoleptic patients were identified in the primary health-care system, increasing the overall prevalence to 5.2 cases per 100 000 inhabitants. Prevalence rates for narcolepsy type 1 increased from childhood to adulthood, but in subjects aged more than 50 years there was a substantial drop in prevalence rates, suggesting the presence of a significant pool of undiagnosed cases in this population. Narcolepsy can be considered a rare neurological disorder in Catalunya.

show abstract

“…2 000 voksne nordmenn har narkolepsi med katapleksi (16), hvorav en betydelig andel antas fortsatt å vaere udiagnostisert. I tillegg er det et ukjent antall pasienter med narkolepsi uten katapleksi og idiopatisk sentralnervøs hypersomni.…”

Section: Narkolepsi Og Idiopatisk Sentralnervøs Hypersomniunclassified

Polysomnografi ved utredning av søvnlidelser

Engstrøm¹,

Rugland²,

Heier³

2013

Tidsskriftet

View full text Add to dashboard Cite

Polysomnografi ved utredning av søvnlidelser 58 -62 Morten EngstrømRESULTATER Polysomnografi er en helnatts undersøkelse av søvnen og innebaerer skåring av søvnstadier basert på EEG-aktivitet, øyebevegelser og muskelspenning. I tillegg registreres bl.a. respirasjonsrelaterte variabler. Polysomnografi etterfulgt av multippel søvnlatens-test (MSLT) brukes ved mistanke om narkolepsi og ufrivillig innsovning på dagtid. Ved mistanke om parasomni bør utredning omfatte polysomnografi, fortrinnsvis med videoregistrering. Mistenker man søvnapné hos voksne, kan respiratorisk polygrafi ofte vaere tilstrekkelig. Ved utredning av søvnlidelser hos barn er polysomnografi som regel å foretrekke fremfor respiratorisk polygrafi.FORTOLKNING Søvnlidelser gir seg mange utslag og håndteres av mange ulike spesialiteter. Et godt samarbeid mellom de ulike spesialitetene er nødvendig for et godt resultat for pasientene.Norske undersøkelser viser at ca. 11-12 % av den voksne befolkningen angir å ha søvn-problemer (1, 2). Søvnlidelser kan gi betydelig forringet livskvalitet, i tillegg til at flere av dem er forbundet med annen helserisiko. Det er etablert gode behandlingstilbud for de fleste søvnsykdommene, og det er derfor viktig at pasientene har tilgang til diagnostisk utredning.Søvnforstyrrelser kan grovt deles inn i manglende søvn (insomni), uønsket søvn om dagen (hypersomni/narkolepsi) eller forstyrret søvn (søvnapné, rastløse bein, uøns-ket atferd som søvngjengeri etc.). Anamnese, inkludert søvndagbok, og eventuelt spørreskjema om symptomer og sovevaner, samt generell undersøkelse er grunnleggende for videre utredning av de fleste søvn-sykdommer. Ved vanlig insomni er søvndag-bok og klinisk undersøkelse oftest tilstrekkelig for å stille diagnosen. Ved andre og sammensatte problemstillinger er det behov for en undersøkelse som kan gi et objektivt bilde av søvnen. Polysomnografi (PSG) med registrering av søvnkvalitet og respirasjonsvariabler under søvn brukes først og fremst under utredning, men kan også brukes ved mistenkt sviktende behandlingsrespons. Hensikten med denne artikkelen er å gi en oversikt over bruken av fysiologisk søvndia-gnostikk med hovedvekt på polysomnografi. Polysomnografi innebaerer registrering med elektroencefalografi (EEG) og flere, saerlig respirasjonsrelaterte, variabler under vanlig nattesøvn. Artikkelen er basert på forfatternes egne litteraturarkiv, kliniske erfaring og kapittel 11 i Retningslinjer for metoder i klinisk nevrofysiologi del 1 (3). Hva er polysomnografi?Polysomnografi er en helnatts undersøkelse av søvnen og er indisert ved en rekke søvn-relaterte problemstillinger (4). En polysomnografi er ressurs-og tidkrevende, og pasienten er tilkoblet avansert registreringsutstyr i mange timer (se illustrasjon). Undersøkelsen omfatter skåring av søvnstadiene på bakgrunn av EEG-aktivitet, øyebevegelser (elektrookulografi, EOG) og muskelspenning (elektromyografi, EMG). I tillegg registreres respirasjonsrelaterte variabler som luftstrøm gjennom nese og munn, snorkelyder, pustebevegelser over thorax og ...

show abstract

Prevalence of narcolepsy with cataplexy in Norway

Abstract: The results indicate a prevalence of 0.022% and approximately 1000 patients with narcolepsy with cataplexy in Norway.

Cited by 40 publications

References 23 publications

HLA‐DQ association and allele competition in Chinese narcolepsy

HLA‐DQ association and allele competition in Chinese narcolepsy

The prevalence of narcolepsy in Catalunya (Spain)

Polysomnografi ved utredning av søvnlidelser

Contact Info

Product

Resources

About