Prenatal Diagnosis of Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve Using Advanced Dynamic Flow

Augusto, Liezl; Hidaka, Noriaki; Chiba, Yoshihide

doi:10.1159/000082433

Cited by 4 publications

(1 citation statement)

References 2 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Die Fallot-Tetralogie (TOF) wird definiert durch einen Ventrikelseptumdefekt (VSD), eine überreitende, dextroponierte Aorta, eine Pulmonalstenose und eine erst postnatal detektierbare sekundär bedingte Rechtsherzhypertrophie. Im Detail unterscheidet man zwischen einer TOF mit Pulmonalstenose oder kompletter Pulmonalatresie und dem ganz selten vorliegenden "absent pulmonary valve syndrome" [70].…”

Section: Fallot-tetralogie (Tof) Definitionunclassified

Kongenitale Herzfehler – Teil 2

Meurer¹,

Dittrich²,

Goecke³

et al. 2009

Geburtsh Frauenheilk

View full text Add to dashboard Cite

Ebstein-Anomalie und Trikuspidalklappen-Dysplasie Definition Die Ebstein-Anomalie ist durch eine Verlagerung des freien Anteils des septalen und posterioren Segels der Trikuspidalklappe apikalwärts in den rechten Ventrikel charakterisiert. Die Klappe bewegt sich nur eingeschränkt. Bei der Trikuspidalklappen-Dysplasie dagegen setzt die Klappe an der richtigen Stelle an, ist jedoch auffällig verdickt. Bei beiden Herzfehlern kommt es zu einer meist ausgeprägten Insuffizienz der dysplastischen Klappe, die konsekutiv zu einer Dilatation des rechten Vorhofs, einer Kardiomegalie und einer Verschiebung der Herzachse nach links führt. Der rechte Ventrikel erscheint verkleinert [41, 60, 61]. Inzidenz Diese seltenen, manchmal zyanotischen Herzfehler treten bei ca. 1% aller Lebendgeborenen auf [32]. Assoziierte Anomalien Zusätzliche extrakardiale Auffälligkeiten sind sehr selten, Skelettfehlbildungen sowie Chromosomenstörungen sollten aber ausgeschlossen werden [23, 33]. Intrakardial findet man bei der Ebstein-Anomalie in 30 % und bei der Trikuspidalklappen-Dysplasie in 80 % begleitend eine Pulmonalstenose oder-atresie [41, 60]. Ultraschalldiagnostik Im Vierkammerblick sind die Dilatation des rechten Vorhofs und die Kardiomegalie für beide Herzfehler typisch und richtungsweisend (• " Abb. 1). Begleitend liegt eine Trikuspidalklappeninsuffizienz (• " Abb. 2) und bei schweren Formen eine Pulmonalstenose oder-atresie vor, die mittels Farb-Doppler gut dargestellt werden können [62, 63]. Perinatales Management Detaillierte Organdiagnostik und Chromosomenanalyse sind zu empfehlen. Zur Beratung der betroffenen Eltern und prognostischen Einschätzung sollte ein Kinderkardiologe hinzugezogen werden. Im Verlauf sollten engmaschige Ultraschallkontrollen erfolgen, um frühzeitig kardiale Dekompensationszeichen bei einer oft ausgeprägten Trikuspidalklappeninsuffizienz zu erkennen [60]. Als schwere Komplikationen der Kardiomegalie können sich ein Hydrops fetalis oder durch den chronisch erhöhten intrathorakalen Druck eine Lungenhypoplasie entwickeln [62, 64]. Bei guter Herzfunktion ist die vaginale Entbindung mit neonatologischem Stand-by anzustreben. Da die Variationsbreite dieses Herzfehlers groß und die klinische Symptomatik stark von einer zusätzlichen rechtsventrikulären Ausflussobstruktion abhängig ist, präsentieren sich die Neugeborenen postpartal von nahezu unauffällig bis akut zyanotisch. Bei ausgeprägter Zyanose ist fast immer eine frühzeitige chirurgische Intervention erforderlich, sodass die Entbindung in einem Zentrum mit entsprechenden Versorgungsmöglichkeiten erfolgen sollte. Prognose Bereits pränatal diagnostizierte Ebstein-Anomalien zeichnen sich insgesamt durch eine schlechtere Prognose aus als bei postnataler klinischer Manifestation [65]. Feten mit intrauteriner Trikuspidalklappeninsuffizienz und Kardiomegalie haben ein signifikant erhöhtes Risiko für eine

show abstract

Section: Fallot-tetralogie (Tof) Definitionunclassified

Kongenitale Herzfehler – Teil 2

Meurer¹,

Dittrich²,

Goecke³

et al. 2009

Geburtsh Frauenheilk

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Prenatal sonographic appearance of truncus arteriosus on wide‐band Doppler imaging

Hidaka

Anami

Yoshitomi

et al. 2008

J of Clinical Ultrasound

View full text Add to dashboard Cite

Persistent truncus arteriosus is an uncommon congenital cardiac anomaly. In most patients, this condition is not diagnosed prior to birth. We report a case in which this uncommon cardiac anomaly was diagnosed prenatally using wide-band Doppler imaging. When diagnosing fetal truncus arteriosus, sonologists should carefully search for the origin of the main pulmonary artery and for its 2 branches. Our experience suggests that wide-band Doppler imaging facilitates the prenatal diagnosis of truncus arteriosus.

show abstract

Current awareness in prenatal diagnosis

2005

Prenat. Diagn.

View full text Add to dashboard Cite

Prenatal Diagnosis of Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve Using Advanced Dynamic Flow

Abstract: Tetralogy of Fallot with pulmonary valve absence can cause severe respiratory distress immediately after birth; therefore, a prenatal diagnosis is important. In this paper, we report a case using advanced dynamic flow to enhance its diagnosis.

Cited by 4 publications

References 2 publications

Kongenitale Herzfehler – Teil 2

Kongenitale Herzfehler – Teil 2

Prenatal sonographic appearance of truncus arteriosus on wide‐band Doppler imaging

Current awareness in prenatal diagnosis

Contact Info

Product

Resources

About