Pregnancy-Associated Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome

Abstract

Précis Introduction Early diagnosis of atypical uremic–hemolytic syndrome may be challenging during the puerperium period. Correct diagnosis and timely management are crucial to improve outcomes. Background Pregnancy-associated atypical hemolytic-uremic syndrome (p-aHUS) is a rare condition characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury. Triggered by pregnancy, genetically predisposed women develop the syndrome, leading to a disastrous hemolytic disease characterized by diffuse endothelial damage and platelet consumption. This disease is a life-threatening condition that requires prompt diagnosis and therapy. Case A 19-year-old G1P1 Caucasian female with suspicion of HELLP syndrome was treated at our facility for severe thrombocytopenia and acute kidney injury. A diagnosis of atypical uremic–hemolytic syndrome was later confirmed. The patient's condition improved with normalization of platelets and improvement in kidney function after 14 days of plasmapheresis. She was subsequently treated with eculizumab, a monoclonal antibody against C5. The patient tolerated well the therapy and is currently in remission. Conclusion Diagnosis of p-aHUS is challenging, as it can mimic various diseases found during pregnancy and the postpartum. Plasma exchange should be promptly initiated within 24 hours of diagnosis. Eculizumab has risen to become an important tool to improve long-term comorbidities and mortality in this group population.

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom in der Schwangerschaft

“…Das atypische HUS kommt in 1 von 25 000 Schwangerschaften vor, meistens in der postpartalen Periode (79 %) [1]. 21 % aller weiblichen im Erwachsenenalter diagnostizierten aHUS-Fälle betreffen schwangere Frauen [2].…”

“…Pathophysiologisch wird das aHUS durch die unkontrollierte Aktivierung des Komplementsystems ausgelöst [3]. Diese beruht auf der Dysregulation der das Komplementsystem regulierenden Gene, die in 40-60 % der betroffenen Patienten mutiert sind [1,2]. Als Folge kommt es zum Endothelialschaden, zur Plättchenaktivierung und zuletzt Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom in der Schwangerschaft zur Ausbildung der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) [1].…”

“…Diese beruht auf der Dysregulation der das Komplementsystem regulierenden Gene, die in 40-60 % der betroffenen Patienten mutiert sind [1,2]. Als Folge kommt es zum Endothelialschaden, zur Plättchenaktivierung und zuletzt Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom in der Schwangerschaft zur Ausbildung der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) [1]. Zu den Triggerfaktoren für die Komplementaktivierung zählen Entzündung, Präeklampsie, fetomaternale Hämorrhagie, Infektionen, Medikamente, Malignome [1].…”

“…Als Folge kommt es zum Endothelialschaden, zur Plättchenaktivierung und zuletzt Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom in der Schwangerschaft zur Ausbildung der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) [1]. Zu den Triggerfaktoren für die Komplementaktivierung zählen Entzündung, Präeklampsie, fetomaternale Hämorrhagie, Infektionen, Medikamente, Malignome [1]. Der Auslösemechanismus während der Schwangerschaft bleibt noch unklar.…”

“…Differenzialdiagnosen atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS), thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und HELLP mit ihren typischen Parametern im Vergleich. Daten nach[1,7]. In der rechten Spalte sind zum besseren Abgleich die Parameter aus unserem Fallbericht eingetragen.…”