Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – одна из тромботических микроангиопатий. В основе патогенеза заболевания лежат наследственный или, чаще, приобретенный дефицит плазменной металлопротеиназы ADAMТS-13, накопление гигантских мультимеров фактора Виллебранда, активация тромбоцитарного тромбообразования, блокада микроциркуляции в органах, тромбоцитопения потребления, микроангиопатическая гемолитическая анемия. Лабораторная диагностика тромботической тромбоцитопенической пурпуры наряду с оценкой клинической симптоматики, выявлением тромбоцитопении и лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза неиммунного генеза базируется на обнаружении дефицита ADAMТS-13, наличия и титра его иммунного ингибитора. Терапия заболевания базируется на применении плазмообмена в сочетании с иммуносупрессивной терапией глюкокортикостероидами и ритуксимабом, а также на применении препаратов, блокирующих взаимодействие тромбоцитов с фактором Виллебранда.
Thrombotic thrombocytopenic purpura is one of the thrombotic microangiopathies. The pathogenesis of the disease is based on hereditary or more often acquired deficiency of plasma metalloproteinase ADAMTS-13, accumulation of giant von Willebrand factor multimers,activationofplateletthrombusformation,blockadeofmycocirculationinorgans, consumption thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia. The diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura, along with the assessment of clinical symptoms, the detection of thrombocytopenia and laboratory markers of non-immune intravascular hemolysis, is based on the detection of ADAMTS-13 deficiency, the presence and titer of its immune inhibitor. Therapy of the disease is based on the use of plasma exchange in combination with immunosuppressive therapy with glucocorticosteroids and rituximab, as well as on the use of drugs that block the interaction of platelets with von Willebrand factor.