Las neoplasias quísticas mucinosas del páncreas son lesiones relativamente frecuentes, afectan principalmente a mujeres perimenopausicas, la mayoría son únicos, localizados en el cuerpo y la cola del páncreas, no tiene comunicación con el sistema ductal pancreático. Menos del 20% están asociadas a malignidad. La evaluación debe incluir, la presentación clínica, las imágenes, la utilización de la ultrasonografía endoscópica y toma de biopsias por punción, la citología y el análisis químico del liquido para medición de niveles ACE. La resección quirúrgica completa es el único tratamiento que mejora la sobrevida a largo plazo en pacientes con lesiones quísticas mucinosas malignas. Se realiza una revisión de la literatura a propósito de un caso diagnosticado por el grupo de gastroenterología clínico quirúrgica, Clínica la Presentación, Manizales, Colombia.