Porocarcinoma

Abstract

The authors have indicated no significant interest with commercial supporters. E ccrine porocarcinoma is a rare malignant sweat gland tumor. Pinkus and Mehregan first described it in 1963 1 as an epidermotropic eccrine carcinoma, and Mishima and Morioka introduced the term eccrine porocarcinoma in 1969. 2 Approximately 20% of cases metastatize to regional lymph nodes and, more rarely, visceral metastases can occur. Robson and colleagues 3 have defined some prognostic factors in primary localized porocarcinoma.We report a case of eccrine porocarcinoma and its clinical course after local therapy and analyze prognostic factors. Case ReportA 78-year-old man was referred to the Medical Oncology Service of University Hospital, Ramó n y Cajal, Madrid, Spain, with a diagnosis of malignant poroma in the left proximal extremity.In January 2004, he consulted for an erythematous verrucous plaque on the back of his left thigh that persisted after three cryotherapy treatments. An excision of the lesion was performed in February 2004.The histopathologic examination showed, at scanning magnification, an asymmetric neoplasm (Figure 1) with poor circumscription and marked variation in size and shape of neoplastic cells. The tumor had an intraepidermal and an invasive intradermal component with an infiltrative growth pattern that involved the resection margin. Higher magnification revealed poroid and cuticular neoplastic cells with nuclear and citoplasmic pleomorphism, nuclear hyperchromatism, and mitotic activity (15 mitoses per 10 high-power fields). They showed ductal differentiation and intracitoplasmic lumen formation (Figure 2). The tumor depth was 2.20 mm, and it showed lymphovascular invasion.A second surgery was performed with expanded margins. The histology report revealed a porocarcinoma infiltrating to the dermoepidermal limit without involving surgical margins.In October 2005, the patient presented with left inguinal lymph nodes that had been increasing for 2 months. A fine-needle aspiration was performed with a diagnosis of metastases from malignant poroma. A computed tomography (CT) body scan showed a conglomerate of left inguinal lymph nodes of approximately 3 cm in diameter. A left iliac-inguinal lymphadenectomy was performed, and the pathologic study revealed metastases in one of eight inguinal nodes and three of five external iliac nodes.The patient was referred to the department of medical oncology. A CT body scan was performed that did not show any evidence of systemic disease.

Radioterapia en porocarcinoma ecrino: revisión de la literatura

“…de larga evolución (30-50%), con progresión en aproximadamente el 25% de los casos a los 20 años 4,8 . El porocarcinoma ecrino emerge de la porción ductal intraepidérmica de la glándula sudorípara, específicamente de las células del acrosiringio 9 .…”

“…También se puede rea- lizar con antígeno carcinoembrionario, la anticitoqueratina 5.2 y la citoqueratina 19, la cual es útil para su diferenciación del carcinoma escamocelular. En el caso de la tinción con S100, ésta delinea los ductos en el porocarcinoma ecrino y tiñe las células mioepiteliales de las porciones glandulares, mientras que las hendiduras de éste son negativas 3,8 . El porocarcinoma ecrino cuenta con una escueta descripción de sus factores pronósticos.…”

“…Algunas características histológicas están reportadas como factores predictivos de comportamiento agresivo, como la presencia de 14 o más mitosis por campo de alto poder, invasión linfovascular, tumoración primaria con profundidad > 7 mm y presencia de márgenes infiltrativos 6 . La presencia de enfermedad metastásica, ya sea visceral o ganglionar regional en el momento del diagnóstico, indica riesgo de mortalidad elevada, con una esperanza de vida entre 5 y 24 meses 8 . Realizar la diferenciación entre una tumoración de novo u originaria de un poroma no tiene impacto pronóstico, ya que se sabe que ambas presentan altas tasas de recurrencia y metástasis 10 .…”

“…En cuanto factores pronósticos asociados al tratamiento, se conoce que la microcirugía de Mohs provee tasas de curación de hasta el 70% y recurrencia del 38%, y un riesgo de enfermedad ganglionar del 20%. La mortalidad de causa específica por esta enfermedad se reporta desde un 7 hasta un 67% a pesar de lograr márgenes quirúrgicos amplios 4,8,14 . Hasta el momento, debido a la poca información que se tiene de esta enfermedad y la falta de seguimiento de los pacientes, no existe como tal una terapéutica estándar.…”

“…Durante el paso del tiempo se han intentado diversos abordajes, entre los que destaca la realización de una escisión local amplia y la microcirugía de Mohs, con las cuales se han obtenido hasta el momento los mejores resultados; sin embargo, con una importante dificultad técnica para una adecuada resección en tumoraciones > 5 cm, terapéutica propuesta inicialmente a nuestra paciente a la cual manifestó su negativa 8,14,16 . Debido a la tasa tan importante de enfermedad metastásica ganglionar regional presentada en el momento del diagnóstico, se ha propuesto la realización sistemática de linfadenectomía de índole profiláctica, pero hasta el momento sin demostrar ventaja en la sobrevida libre de enfermedad y sobrevida global, por lo que se debe considerar la realización de ganglio centinela cuando se encuentren factores de riesgo como invasión tumoral > 7 mm en su profundidad, un alto índice mitótico y la presencia de invasión linfovascular 8 . Considerando la importante tasa de recurrencia, se ha optado por el uso de radioterapia externa como manejo adyuvante en el caso de presencia de márge-nes positivos o cercanos y en aquéllos con enfermedad metastásica ganglionar regional con extensión extracapsular.…”