Poland–Moebius syndrome: a case with oral anomalies

Domingos, A C; Lopes, Sofia; Almeida, Sarah M.; Bóscolo, Frab Norberto; Whaites, Eric

doi:10.1111/j.1601-0825.2004.01045.x

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“…The combinations of Poland and Mobius anomalies are rarely described in the literatures with an estimated prevalence of 1:500 000 19–11. Some authors believe this association is an independent syndrome.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Poland-Mobius syndrome in an infant girl

Al-Mazrou

Alghonaim

Al-Fayez

2009

Annals of Saudi Medicine

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Mobius syndrome is a rare condition of unclear origin, characterized by a unilateral or bilateral congenital facial weakness with impairment of ocular abduction, which is frequently associated with limb anomalies. Poland described a condition in which there was unilateral absence of pectoralis major muscle and ipsilateral syndactyly. The combination of Poland-Mobius syndrome is rare, with an estimated prevalence 1:500 000. We describe a case of Poland-Mobius syndrome in association with congenital bilateral vocal fold immobility. To our knowldge, this is the first report of such an association between Poland-Mobius syndrome and congenital bilateral vocal fold immobility.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Poland-Mobius syndrome in an infant girl

Al-Mazrou

Alghonaim

Al-Fayez

2009

Annals of Saudi Medicine

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“…Nos dentes, pode haver hipoplasia dentária e oclusão tipo Classe II de Angle. Geralmente, o palato duro é profundo, podendo, em alguns casos, ocorrer fissura palatina (17)(18)(19) . No Sistema Nervoso Central, pode haver alterações neurológicas, mas em 90% dos casos a inteligência está preservada (20) .…”

Section: Introductionunclassified

Estudo da mastigação e da deglutição em crianças e adolescentes com Sequência de Möbius

Saconato¹,

Guedes

2009

Rev. soc. bras. fonoaudiol.

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RESUMOObjetivos: Descrever as alterações morfofuncionais nas funções de mastigação e deglutição, reconhecer as consistências alimentares mais bem aceitas e avaliar a presença de manobras compensatórias durante a deglutição em crianças com Sequência de Möbius. Métodos: A casuística consistiu de oito crianças, sendo três do sexo feminino e cinco do sexo masculino, na faixa etária de cinco a 15 anos, diagnosticadas com Sequência de Möbius. As crianças foram avaliadas em situação de alimentação, nas quais foram oferecidos alimentos de consistência líquida, pastosa e sólida. Os dados coletados foram registrados em protocolo de avaliação adaptado por Guedes, Shintani e Cabello (2003). Resultados: Os resultados obtidos demonstraram significância entre a condição de mobilidade de língua e o tipo de mastigação. As variáveis velocidade de mastigação e contração do masseter, também se mostraram dependentes (p=0,018), uma vez que não houve alteração da velocidade da mastigação quando a contração do masseter estava presente. O pão de queijo mostrou-se como a melhor consistência sólida, pois produziu um bolo mais coeso e menos espalhado na cavidade oral. Conclusões: As alterações morfofuncionais presentes nos pacientes com Sequência de Möbius contribuíram para a alteração da dinâmica da mastigação e deglutição. Toda a amostra fez uso de manobras compensatórias e, mesmo com a ausência dos sinais clínicos sugestivos de penetração/aspiração, estes pacientes devem ser submetidos à terapia fonoaudiológica, a fim de adequar os órgãos fonoarticulatórios na tentativa de proporcionar uma refeição mais prazerosa.Descritores: Síndrome de Möbius; Sistema estomatognático; Deglutição; Mastigação; Transtornos de deglutição INTRODUÇÃOA mastigação é uma das funções mais importantes do sistema estomatognático. Para que seja efetiva, é necessário que haja contração coordenada de vários grupos musculares, sendo os mastigatórios os mais destacados, embora também sejam fundamentais os músculos da boca e os faciais, em especial, o bucinador e orbicular dos lábios. A diminuição do tônus muscular dos órgãos fonoarticulatórios, a restrição dos movimentos mandibulares e a alteração das praxias orofaciais tornam os movimentos mastigatórios incompetentes (1)(2)(3) . Os músculos envolvidos na mastigação são chamados de músculos mastigatórios. Estes músculos podem ser divididos em levantadores ou depressores da mandíbula, dependendo da sua ação durante a mastigação. Os músculos levantadores da mandíbula são: temporal, masséter e pterigóideo medial e os depressores: pterigóideo lateral e toda a musculatura supra-hióidea (principalmente o ventre anterior do digástri-co, o gênio-hióideo e o milo-hióideo). Todos estes músculos são inervados pelo ramo motor do 5º par craniano, sendo o processo da mastigação controlado por núcleos do tronco cerebral (4) . A deglutição, por sua vez, tem como função fundamental a propulsão do alimento da boca para o estômago. É um processo contínuo no qual todos os músculos relacionados com a cavidade oral entram em função (4)(5) ...

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“…Hypoplastic teeth and dry mucosa caused by a lack of oral seal commonly appear. The patients tend to eat a soft-consistency diet and use a baby bottle longer than normal 6,15) . Thus, dental caries and periodontal problems are frequently observed.…”

Section: ⅱ Case Reportmentioning

confidence: 99%