Pilomatrixoma: una presentación clínica inusual

Abstract

Presentación de casos clínicos RESUMENEl pilomatrixoma, una neoplasia benigna poco frecuente, se origina de la matriz del folículo piloso. Es más frecuente durante la infancia, especialmente entre los 5 y 15 años de edad. La forma múltiple de pilomatrixoma es rara y su presencia se asocia a síndromes sistémicos, entre los cuales destaca la distrofia miotónica. El diagnóstico de pilomatrixoma es fundamentalmente clínico. Estudios complementarios como la ecografía pueden ser útiles para confirmar su diagnóstico. La resección quirúrgica de la lesión corresponde el tratamiento curativo, con baja tasa de recurrencia. Se presenta una paciente de sexo femenino, de 17 años de edad, por su pilomatrixoma de características clínicas inusuales en edad pediátrica: variante anetodérmica, forma múltiple y crecimiento rápido. Palabras clave: pilomatrixoma, tumor cutáneo benigno en niños.SUMMARY Pilomatrixoma is a rare, benign neoplasm that is derived from hair matrix cells. It is more frequent during childhood, especially between the ages of 5 and 15 years. Pilomatrixoma is usually a hard, well circumscribed, solitary lesion, and can be located on any part of the body, except palms and soles, with a predilection for maxilofacial region. Multiple pilomatrixomas are rare and they have been associated with various systemic syndromes, of which myotonic dystrophy has been the most described. The diagnosis of pilomatrixoma is fundamentally clinical. Complementary studies such as ultrasound can be useful to confirm the diagnosis. Excisional surgery is the standard curative treatment. We present a 17-year-old female patient with an extremely uncommon clinical presentation of pilomatrixoma: multiple lesions, anetodermic, and rapid growth. Key words: pilomatrixoma, benign skin tumor in children. INTRODUCCIÓNEl pilomatrixoma es una neoplasia cutánea benigna de la matriz del folículo piloso de causa desconocida. Es más frecuente durante la infancia, especialmente entre los 5 y 15 años de edad. No existen datos concluyentes con respecto a su incidencia real, pues frecuentemente se lo confunde con otras lesiones cutáneas benignas. 1 A pesar de ello, diversos autores aseguran que se trata de un tumor frecuente; corresponde al 10% de los tumores cutáneos de los niños. Clínicamente, se presenta como una lesión única, dérmica o subcutánea, con morfología de pápula o nódulo, de consistencia firme a la palpación, debido a su frecuente calcificación secundaria. Puede aparecer en cualquier parte de la piel con folículos pilosos.3,4 Existe una variante poco frecuente, denominada pilomatrixoma anetodér-mico, que se presenta como un nódulo solitario duro, que se palpa dentro de un saco de consistencia blanda, debido al gran componente linfático y al tejido conectivo laxo que lo rodea. Otra variante infrecuente es el pilomatrixoma perforante, en el cual la epidermis que recubre el pilomatrixoma exhibe una úlcera por donde el material cálcico perfora la epidermis y drena al exterior.

Xantogranuloma juvenil solitario congénito. Caso clínico

“…Es más palpable que visible y la localización más frecuente es en la región cefálica y en los miembros superiores. 9 Además, en la ecografía, se puede presentar como una lesión bien delimitada, con halo hipoecogénico periférico, que presenta microcalcificaciones aisladas, o como un nódulo totalmente calcificado, con intensa sombra acústica posterior, el cual no presenta halo periférico. 10 El mastocitoma solitario se manifiesta como una placa infiltrada de consistencia elástica de coloración rosada-amarillenta o marrón, pero se diferencia por ser pruriginosa con aspecto de piel de naranja.…”

¿Cuál es su diagnóstico? Pilomatrixoma

“…Los errores diagnósticos más comunes son quiste epidérmico, quiste dermoide, tumores malignos, hemangioma y lipoma. 3,4 Diagnóstico diferencial de un nódulo eritematoso de crecimiento rápido y/o con episodio de sangrado…”

Pilomatrixomas en niños: a propósito de 149 casos. Estudio retrospectivo en dos centros pediátricos

“…En la variante anetodérmica o seudoampollar, el pilomatrixoma se encuentra cubierto por piel atrófica, eritematosa y con telangiectasias. 4 En raras ocasiones, crece rápidamente, produce una úlcera y extruye m a t e r i a l c á l c i c o , l o q u e s e d e n o m i n a pilomatrixoma perforante. 5 Otra variedad infrecuente es el pilomatrixoma gigante, definido como aquel que mide más de 5 cm.…”