A fibrose cística (FC), denominada também de mucoviscidose, é uma doença genética do tipo autossômica recessiva que acomete principalmente crianças e indivíduos de raça branca. O objetivo deste estudo foi propiciar uma visão sobre a FC, assim como as possíveis formas de tratamento fisioterapêutico. A pesquisa da literatura foi realizada nas bases de dados SciELO e PubMed, no período de abril de 2002 a março de 2013, através da seleção de artigos científicos referentes à FC, utilizando como palavras-chave: “fibrose cística”, “fisioterapia em fibrose cística” e “fisioterapia respiratória”. Por meio desta revisão, pôde-se observar que, apesar da complexidade da doença, a prática fisioterapêutica, com o uso das técnicas: tapotagem, vibração, drenagem postural (DP), huffing, oscilação oral de alta frequência (OOAF), drenagem autógena (DA) e o ciclo ativo da respiração (CAR), apresenta eficácia tanto no tratamento como na manutenção da qualidade de vida dos pacientes com FC.