Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline

Abstract

The Task Force recommends that initial biochemical testing for PPGLs should include measurements of plasma free or urinary fractionated metanephrines. Consideration should be given to preanalytical factors leading to false-positive or false-negative results. All positive results require follow-up. Computed tomography is suggested for initial imaging, but magnetic resonance is a better option in patients with metastatic disease or when radiation exposure must be limited. (123)I-metaiodobenzylguanidine scintigraphy is a useful imaging modality for metastatic PPGLs. We recommend consideration of genetic testing in all patients, with testing by accredited laboratories. Patients with paraganglioma should be tested for SDHx mutations, and those with metastatic disease for SDHB mutations. All patients with functional PPGLs should undergo preoperative blockade to prevent perioperative complications. Preparation should include a high-sodium diet and fluid intake to prevent postoperative hypotension. We recommend minimally invasive adrenalectomy for most pheochromocytomas with open resection for most paragangliomas. Partial adrenalectomy is an option for selected patients. Lifelong follow-up is suggested to detect recurrent or metastatic disease. We suggest personalized management with evaluation and treatment by multidisciplinary teams with appropriate expertise to ensure favorable outcomes.

Efficacy and safety of metyrosine in pheochromocytoma/paraganglioma: a multi-center trial in Japan

“…For the treatment of PPGL, surgical removal of tumors is the first choice and preoperative treatment with α-blockers is recommended for controlling blood pressure and heart rate, treating arrhythmia, normalizing the reduced circulating plasma volume, and preventing the perioperative and intraoperative cardiovascular complications caused by excess catecholamine [4,5]. Treatment with α-blockers similar to the preoperative treatment is also required for chronic treatment of inoperative and malignant PPGL [4].…”

Personalized diagnostics of chromaffin tumors (pheochromocytoma, paraganglioma) in oncoendocrinology

“…При всех SDHx-мутациях могут встре-чаться феохромоцитома, параганглиома, в том числе головы и шеи, а также другие опухоли (табл. 6) [41][42][43]. Примечание.…”

“…Биохими ческий метод обладает самой высокой чувстви-тельностью (97-100%), вторым этапом про-водится генетическое тестирование и на основе полученных результатов -индивиду-альный подбор визуализирующих методов лучевой диагностики [43,56].…”

“…Хотя КТ и МРТ имеют практически одина-ковую диагностическую ценность [6,60,61], КТ рекомендована в качестве метода первой линии [43]. МРТ предпочтительна для топи-ческой диагностики ПГ головы и шеи, мета-стазов, при аллергии на контрастное веще-ство и пациентам c абсолютными и относи-тельными противопоказаниями к лучевой нагрузке (детский возраст, беременные, не-давняя лучевая терапия) [43,60].…”

“…МРТ предпочтительна для топи-ческой диагностики ПГ головы и шеи, мета-стазов, при аллергии на контрастное веще-ство и пациентам c абсолютными и относи-тельными противопоказаниями к лучевой нагрузке (детский возраст, беременные, не-давняя лучевая терапия) [43,60].…”