A szerzők coarctatio aortae miatt gondozott 74 éves beteg esetét ismertetik, akinél a kifejezett hypokalaemia hát-terében bilateralis macronodularis mellékvesekéreg-hyperplasia okozta Cushing-szindróma igazolódott. Esetükben e két ritka kórkép együttesen fordult elő. Cardialis statusára tekintettel -a fokozott műtéti kockázat miatt -szteroid bioszintézisgátló kezelés mellett döntöttek, amelynek hatására a hypercortisolismus fi zikális és biokémiai jelei regressziót mutattak. Később, a coarctatio intervenciós radiológiai megoldását követően állapota, cardialis statusa is lényegesen javult. Esetükben e ritka fejlődési rendellenesség megoldása még későbbi életkorban is eredménnyel járt. A szerzők ismerete szerint a két ritka betegség együttes előfordulását még nem közölték az irodalomban. Orv. Hetil., 2013, 154(50), 1999-2002 Kulcsszavak: bilateralis macronodularis mellékvesekéreg-hyperplasia, coarctatio aortae, Cushing-szindróma
A rare form of adrenal Cushing's syndromeThe authors present the case history of a 74-year-old male suffering from aortic coarctation. His endocrine evaluation was initiated because of severe hypokalemia. The diagnostic procedures revealed the presence of Cushing's syndrome caused by bilateral macronodular adrenal hyperplasia. Because of the high risk of surgical treatment due to his cardiac condition, the patient was treated with the steroid biosynthesis inhibitor ketoconazole, which resulted in a clinical and biochemical regression of hypercortisolism. After interventional treatment of the aortic coarctation the physical and cardiac condition of the patient showed a signifi cant improvement, indicating that despite an old age, surgery offered a valuable tool for management of the disease. To the best knowledge of the authors, the coexistence of aortic coarctation and bilateral macronodular adrenal hyperplasia has not been previously reported.Keywords: bilateral macronodular adrenal hyperplasia, aortic coarctation, Cushing's syndrome Sohár, G., Szücs, N., Racz, K., Merkely, B., Hüttl, K., Sármán, P., Györkös, A., Gasztonyi, B. (2013). [A rare form of adrenal Cushing's syndrome]. Orv. Hetil., 154(50), 1999Hetil., 154(50), -2002 (Beérkezett: 2013. október 14.; elfogadva: 2013. október 31.) Rövidítések ACE = angiotenzinkonvertáló enzim; ACTH = adrenokortikotrop hormon; EF = ejekciós frakció; FSH = folliculusstimuláló hormon; HU = Hounsfi eld-egység; ICD = implantálható cardioverter defi brillátor; ISZB = ischaemiás szívbetegség; LAD = bal elülső leszálló ág; LH = luteinizáló hormon; nsVT = non sustained kamrai tachycardia; OM = obtus marginalis; PCI = percutan coronariaintervenció; PRA = plazmarenin-aktivitás; RDA = jobb leszálló ág Coarctatiónak nevezzük az aortaisthmus területén kialakult szűkületet. A coarctatio aortae a congenitalis cardialis laesiók mintegy 5%-át teszi ki [1]. Egyszerű coarctatióról akkor beszélünk, ha a szűkület izoláltan fordul elő. Ez a leggyakoribb forma, amelynek felismerésére gyakran csak felnőttkorban kerül sor [1,2]. Tí-pusos tünetei a felső testfélen mért hyp...