Persistent agmination of lymphomatoid papulosis: An equivalent of limited plaque mycosis fungoides type of cutaneous T-cell lymphoma

Heald, Peter; Subtil, Antonio; Breneman, Deborah; Wilson, Lynn D.

doi:10.1016/j.jaad.2007.05.046

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“…Tem carácter recorrente, 2 e etiologia obscura, sendo questionado o papel das infeções víricas como fator desencadeante. 3,4 Afeta todas as idades, mas é mais comum acima dos 50 anos. As lesões cutâneas, pápulas e/ou nódulos eritematosos variam entre 4 a 20 mm, podem ter necrose central, tendem à resolução espontânea em três a oito semanas, por vezes com cicatriz variceliforme ou hiperpigmentação residual.…”

Section: Discussionunclassified

“…Estes casos foram interpretados pelos autores como pertencendo a uma nova entidade de comportamento clínico mais próximo da micose fungóide. 3,4 Segundo Sharma et al, 9 esta forma de PL agminata ou localizada poderá representar cerca de 22% dos casos de PL, mas é considerada pela maioria dos autores uma variante clínica sem significado prognóstico definido.…”

Section: Discussionunclassified

“…Recentemente foram descritos quadros clinica e histologicamente compatíveis com PL com lesões localizadas a um segmento unilateral do corpo, de evolução flutuante, interpretados como uma nova entidade, a papulose linfomatóide agminata persistente, 3,4 do qual relatamos um caso.…”

Section: Introductionunclassified

“…O tratamento da PL é na maioria dos casos insatisfató-rio, e considerando as altas taxas de recidiva 3,5 e o curso do quadro tipicamente auto-limitado, leva a questionar a necessidade de tratamento. 5 Os casos com impacto cosmético podem beneficiar de doses baixas de metotrexato, PUVA, mostarda nitrogenada ou carmustina tópica, 5 e com resultados mais discutiveis, radioterapia.…”

unclassified

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Papulose Linfomatóide Agminata: Uma Entidade Distinta ou uma Forma Localizada?

Soares

Steffen

Nietsche

et al. 2018

SPDV

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RESUMO -Relatamos o caso de uma paciente de 34 anos de idade com pápulas eritematosas assintomáticas e recorrentes localizadas exclusivamente no antebraço esquerdo, com três anos de evolução. O estudo histopatológico mostrou a presença de infiltrado inflamatório misto, predominantemente linfocitário com células pleomórficas CD30+, e ocasionais figuras de mitose. Estes achados são consistentes com papulose linfomatóide agminata que é interpretada por alguns autores como uma entidade distinta, mas que consideramos tratar-se de uma apresentação rara de papulose linfomatóide. PALAVRAS-CHAVE - INTRODUÇÃOA papulose linfomatóide (PL) é considerada uma doença linfoproliferativa cutânea CD30+, rara, caracterizada por lesões em vários estadios de evolução -pápulas, lesões pápulo-necróticas e nódulos-, com resolução espontânea de cada lesão em três a 12 semanas mas de caráter recorrente.1,2 A PL pode associar-se a linfomas cutâneos primários, sendo a micose fungóide o mais frequente, e mais raramente a linfomas sistémicos.Recentemente foram descritos quadros clinica e histologicamente compatíveis com PL com lesões localizadas a um segmento unilateral do corpo, de evolução flutuante, interpretados como uma nova entidade, a papulose linfomatóide agminata persistente, 3,4 do qual relatamos um caso. CASO CLÍNICOPaciente do sexo feminino, 34 anos, apresentando desde há três anos pápulas eritematosas agrupadas, que ocupavam uma área de cerca de 10 cm no antebraço esquerdo. As lesões eram assintomáticas, mas com carácter recorrente e involução parcial espontânea, por vezes resultando em máculas eritematosas cicatriciais, com ou sem descamação superficial (Fig. 1). Com o uso intermitente de creme de clobetasol 0,05% nos anos anteriores houve resposta incompleta. A doente negava comorbidades ou medicação habitual. Os exames laboratoriais (hemograma, função renal e hepática, LDH, serologias para hepatite B, C e VIH) não mostraram alterações. O estudo histopatológico de uma das lesões cutâneas mostrou epiderme com acantose irregular e espongiose discreta, denso infiltrado

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Section: Discussionunclassified

Section: Introductionunclassified

unclassified

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Papulose Linfomatóide Agminata: Uma Entidade Distinta ou uma Forma Localizada?

Soares

Steffen

Nietsche

et al. 2018

SPDV

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“…Spontaneous regression of LyP is seen almost universally and recurrence in crops establish a chronicity that generally last for years, even though most of patients with LyP remain in good health. No clinical or pathological features can predict increased risk for developing malignancy and although it is not an aggressive malignant process, patients with LyP have an increased risk for developing a nonlymphoid tumour or more commonly a lymphoma (10-20%) including mycosis fungoides, Hodgkin's disease, and cutaneous and systemic CD30+ large-cell lymphoma and 10% of these are associated with extracutaneous involvement [3,9,21,22,[27][28][29][30]. The prognosis of LyP is characterized by disease-specific 5-year survival rates around 100%.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Type D Lymphomatoid Papulosis: An uncommon Variant. A case report and review of the literature

Paguaga¹,

Pernillo²,

Sarti³

2014

Our Dermatol Online

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Rapid Cutaneous Dissemination of Persistently Agminated Lymphomatoid Papulosis in a 9-Year-Old Boy

Chan

Staidle

Tamburro³

et al. 2011

Arch Dermatol

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Although "localized" or "regional" eruptions of lymphomatoid papulosis (LyP) have been reported in the literature, specific references to distinct grouped lesions in a circumscribed patch have been reported in the context of persistent agminated lymphomatoid papulosis (PALP). [1][2][3][4] It has been suggested that an "agminated CD30 + lymphoproliferative disorder … be considered a lymphoma," 1(p1011) owing in part to the potential for disease progression to mycosis fungoides-like patches if untreated, and that PALP be treated aggressively with ablation therapy, specifically radiation therapy. 1 Of the 9 reported cases of PALP that we found in the literature, 1-4 only 1 case, in a 27-year-old man, evolved to disseminated classic LyP. 2 We report herein a case of steroid-responsive agminated LyP in a pediatric patient that quickly evolved to disseminated disease, thus providing further evidence to support aggressive treatment of agminated LyP.

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Persistent agmination of lymphomatoid papulosis: An equivalent of limited plaque mycosis fungoides type of cutaneous T-cell lymphoma

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Papulose Linfomatóide Agminata: Uma Entidade Distinta ou uma Forma Localizada?

Papulose Linfomatóide Agminata: Uma Entidade Distinta ou uma Forma Localizada?

Type D Lymphomatoid Papulosis: An uncommon Variant. A case report and review of the literature

Rapid Cutaneous Dissemination of Persistently Agminated Lymphomatoid Papulosis in a 9-Year-Old Boy

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