Pemphigus Disease Activity Measurements

Rahbar, Ziba; Daneshpazhooh, Maryam; Mirshams-Shahshahani, Mostafa; Esmaili, Nafiseh; Heidari, Kazem; Aghazadeh, Nessa; Hejazi, Pardis; Ghajarzadeh, Mahsa; Chams‐Davatchi, Cheyda

doi:10.1001/jamadermatol.2013.8175

Cited by 53 publications

(22 citation statements)

References 24 publications

(34 reference statements)

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Проблемы стоматологии The problems of dentistry (Russia) В настоящее время данный симптом является класси-ческим, упоминается в отечественных и зарубежных руководствах по дерматологии и имеет название в честь его автора -«симптом Никольского» [4][5][6]. Описаны еще два клинических симптома, наблю-дающиеся у больных акантолитической пузырчаткой: симптом Асбо-Хансена и симптом Шеклова (симптом «груши»).…”

Section: -86unclassified

Modern Clinical Features of Autoimmune Bullous Dermatoses

Гурковская¹,

Gurkovskaya²,

Уфимцева³

et al. 2017

Actual Problems in Dentistry

View full text Add to dashboard Cite

Уфимцева М.А., гурковская е.П., Изможерова Н.В., Бочкарев Ю.М., Береснева Т.А. ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Екатеринбург, Россия АннотацияАутоиммунные буллезные дерматозы представляют собой группу приобретенных и наследственных заболеваний, обусловленных выработкой аутоантител, направленных против белковых структур эпидермиса и дермо-эпидермаль-ного соединения. Наиболее тяжелыми и потенциально опасными буллезными дерматозами являются акантолитическая пузырчатка и буллезный пемфигоид. Смертность от акантолитической пузырчатки достигает 30,0 %.Цель. Продемонстрировать разнообразие клинических проявлений и необходимость междисциплинарного взаимо-действия при ведении пациентов с аутоиммунными буллезными дерматозами.Материалы и методы. Проведен литературный обзор материалов отечественных и зарубежных исследователей, описывающих клиническое течение аутоиммунных буллезных дерматозов с использованием поисковых систем PubMed, Medline, Cochrane, Elibrary (всего 73).Клиническое течение пузырных дерматозов варьирует от локализованных форм с относительно легкой степенью тяжести до генерализованных летальных, характеризующихся образованием пузырей, вскрывающихся с образованием длительно незаживающих эрозий, возникающих как на коже, так и на слизистых оболочках глаз, носа, полости рта, пищевода, половых органов. В статье приведены описания наиболее характерных жалоб при поражении слизистых оболочек, эндоскопической картины поражения желудочно-кишечного тракта при аутоиммунных буллезных дерматозах, классической клинической картины акантолитической пузырчатки, представленной пузырями с серозным содержимым, с вялой, дряблой покрышкой и эрозиями, склонными к периферическому росту, а также наиболее значимых для диф-ференциальной диагностики пузырных дерматозов клинических симптомов Никольского, Асбо-Ханзена, Шеклова. Представлены случаи с атипичной клинической картиной аутоиммунных буллезных дерматозов и необычной локализа-цией процесса, которые являются одними из наиболее частых причин диагностических ошибок, приводящих к распро-странению процесса, прогрессированию заболевания, отсрочке начала лечения и назначению высоких доз системных глюкокортикостероидов. Улучшение прогноза и качества жизни больных возможно лишь при междисциплинарном взаимодействии врача-дерматовенеролога со смежными специалистами.Ключевые слова: аутоиммунные буллезные дерматозы, акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, пузырь, эрозии. 81-86 Литературные обзоры Клиническая медицина Reviews 81-86

show abstract

Section: -86unclassified

Modern Clinical Features of Autoimmune Bullous Dermatoses

Гурковская¹,

Gurkovskaya²,

Уфимцева³

et al. 2017

Actual Problems in Dentistry

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Rahbar et al (2014) conducted a study independent of the IDPG and German blistering group and produced unbiased results of ABSIS and PDAI in comparison with their PVAS scoring system. The study had a sizeable sample size of 100 patients with active lesions.…”

Section: Scoring Systems For Pemphigusmentioning

confidence: 99%

“…Convergent validity as determined by anti-Dsg3 titers was poor for all three instruments with an ICC of 0.35 (p = 0.001), 0.33 (p = 0.002), and 0.35 (p = 0.001) for PDAI, ABSIS, and PVAS, respectively (Rahbar et al, 2014). …”

Section: Scoring Systems For Pemphigusmentioning

confidence: 99%

“…The mean time to complete PDAI, ABSIS and PVAS is 2.9 minutes (standard deviation [SD] 1.3 min), 1.9 minutes (SD 1.1 min) and 1.1 minutes (SD 0.7 min), respectively, which makes PVAS the fastest instrument to complete (Rahbar et al, 2014). To date, there are no responsiveness studies on any of the pemphigus scoring systems (Table 5).…”

Section: Scoring Systems For Pemphigusmentioning

confidence: 99%

“…ABSIS = Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score; BPDAI = Bullous Pemphigoid Disease Area Index; CDASI = Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index; CLASI = Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index; EBDASI = Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index; EASI = Eczema Acvitity and Scarring Index; MCID = minimal clinically-important difference; PASI = Psoriasis Area and Severity Index; PDAI = Pemphigus Disease Area Index; SCORAD = Scoring Atopic Dermatitis. 1 Rahbar et al, 2014; 2 Murrell et al, 2008; 3 Boulard et al, 2016; 4 Shimizu et al, 2014, 5 Pfutze et al, 2007; 6 Gourraud et al, 2012; 7 Puzenat et al, 2010; 8 Tofte et al, 1998; 9 Hanifin et al, 2001; 10 Breuer et al, 2004; 11 Schram et al, 2012; 12 Sartorius et al, 2010; 13 Loh et al, 2014; 14 Jain et al, 2016; 15 Wijayanti et al, 2014, Wijayanti et al, 2016; 16 Murrell et al, 2012; 17 Patsatsi et al, 2012; 18 Lévy-Sitbon et al, 2014; 19 Bonilla-Martinez et al, 2008; 20 Albrecht et al, 2005; 21 Klein et al, 2011; 22 Goreshi et al, 2012; 23 Anyanwu et al, 2015; 24 Stalder et al, 1993; 25 Schram et al, 2012; 26 Angelova-Fischer et al, 2005; 27 Langley and Ellis, 2004; 28 Zhao et al, 2015.…”

Section: Figmentioning

confidence: 99%

See 2 more Smart Citations

Validation studies of outcome measures in pemphigus

Hanna

Kim

Murrell

2016

International Journal of Women's Dermatology

View full text Add to dashboard Cite

Pemphigus is a group of rare and potentially fatal autoimmune blistering diseases that are associated with auto-antibodies that target intercellular adhesion molecules. Incidence of pemphigus varies among populations, with the lowest incidence in Switzerland and Finland at 0.6–0.76 per million per year and the highest in Jewish communities at 16.1–32 per million per year. Pemphigus is associated with devastating morbidity and despite advancements in our understanding of the disease and a widening array of therapeutic options, no cure exists. The delay in the development of a cure may in part be attributed to the absence of a standardized and completely validated severity outcome measures to allow for high-quality multicenter control studies. Such a tool is necessary to define the best practice in clinical studies, allow for accurate comparisons between study results, justify drug use within the clinical setting, and reduce the cost burden that is associated with the use of ineffective therapies. Utilizing outcome measures that are not validated provides an opportunity to synthesize outcome measures with the intent to favor particular treatments and thus produce false conclusions. According to the COnsensus-based Standards for the selection of health Measurement INstruments (COSMIN) group, a validation of these measurement instruments requires investigating their responsiveness, reliability, and validity. More than 116 outcome measures exist to assess pemphigus severity, of which the Pemphigus Disease Area Index (PDAI), Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS), and Pemphigus Vulgaris Activity Score (PVAS) are the most comprehensively corroborated measures. With regard to validity and reliability, PDAI was unsurpassed by ABSIS and PVAS. Data indicate that ABSIS is more reliable than PVAS, but PVAS seems to have greater validity although the results are not consistent. PDAI, ABSIS, and PVAS have not yet had their responsiveness analyzed, which should be the next step to completely validate the outcome measures and conclusively determine which measure is superior.

show abstract

First-line Treatment of Pemphigus Vulgaris With a Combination of Rituximab and High-Potency Topical Corticosteroids

et al. 2015

View full text Add to dashboard Cite

Considering the high rate of severe adverse effects induced by prolonged administration of high doses of systemic corticosteroids, new therapeutic options are warranted in the treatment of pemphigus vulgaris. The combination of rituximab and topical corticosteroids could be considered in mild to severe cutaneous disease. Larger long-term studies are needed to evaluate the optimal treatment strategies according to the severity of the disease and the benefit-risk ratio of rituximab.

show abstract

Pemphigus Disease Activity Measurements

Abstract: Among the 3 studied indexes, the PDAI had the highest validity and is recommended for use in multicenter studies for rare diseases, such as pemphigus vulgaris.

Cited by 53 publications

References 24 publications

Modern Clinical Features of Autoimmune Bullous Dermatoses

Modern Clinical Features of Autoimmune Bullous Dermatoses

Validation studies of outcome measures in pemphigus

First-line Treatment of Pemphigus Vulgaris With a Combination of Rituximab and High-Potency Topical Corticosteroids

Contact Info

Product

Resources

About