Pemphigoid – diagnosis and treatment. Polish Dermatological Society Consensus

Abstract

19StreSzczenie Pemfigoid (ang. bullous pemphigoid -BP) jest autoimmunizacyjną podnaskórkową dermatozą pęcherzową, która dotyczy w głównej mierze osób w wieku starszym. Rozpoczyna się zwykle po 65. roku życia, a główną grupę tworzą osoby powyżej 80. roku życia. W ostatnich 15 latach zachorowalność na BP ze względu na starzenie się społeczeństw w całej Europie stale wzrasta. Podstawą laboratoryjnego rozpoznania BP jest badanie immunopatologiczne wycinka skórnego, w którym stwierdza się związane in vivo IgG/C3 o układzie linijnym wzdłuż granicy skórno-naskórkowej. W celu ustalenia charakterystyki antygenu lub antygenów rozpoznawanych przez autoprzeciwciała wykonuje się badania techniką ELISA z rekombinowanym antygenem NC16a lub test BIOCHIP. Leczenie BP ma na celu zahamowanie wysiewów nowych zmian skórnych, wygojenie zmian wcześniejszych i opanowanie świą-du. Obecnie najskuteczniejszym i najbezpieczniejszym leczeniem BP jest klobetazol w kremie stosowany jako monoterapia na całe ciało. Do alternatywnych metod terapii BP należą metotreksat, połączenie tetracykliny z witaminą PP, natomiast prednizon, zwłaszcza w dużych dawkach (> 0,5 mg/kg m.c.) jest przeciwwskazany u osób starszych z obciążenia-mi internistycznymi. Leczenie trwa zwykle około 12 miesięcy i po tym czasie należy rozważyć jego zakończenie, gdy remisja zmian skórnych trwa dłużej niż 6 miesięcy, a kontrolne badanie metodą bezpośredniej immunofluorescencji jest negatywne oraz nie wykrywa się krążących autoprzeciwciał w teście ELISA. O nawrocie choroby mogą świadczyć: świąd, wydrapania oraz nowe zmiany rumieniowe i pęcherze. AbStrActBullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal blistering disease affecting elderly people, more than 65 years old. Patients aged

Topical high potency steroid proclaimed optimal therapy for bullous pemphigoid in the elderly

“…The recommendations of this panel of noted authorities, including Cezary Kowalewski as senior author, merit strong consideration . We also like the suggested combination of tetracycline 2 g/day and nicotinamide up to 2 g/day as a second option.…”

“…The incidence of BP has been increasing in Europe for the past 15 years. This consensus group of distinguished Polish professors of dermatology emphasizes monotherapy with clobetasol propionate 0.025% cream on almost the entire cutaneous surface, sparing the face, as an optimal approach . A combination of tetracycline and nicotinamide represents another option, as does oral dapsone or weekly orally or subcutaneously methotrexate.…”

ABCB1 gene is associated with the risk of bullous pemphigoid in a polish population

“…Therapeutic options for BP include corticosteroids, as well as other immunosuppressive and antineoplastic agents (for example, azathioprine, chlorambucil, methotrexate, cyclophosphamide, rituximab) meant to inhibit the production of antibodies directed against various basement membrane antigens. In case of contraindications for corticosteroids (diabetes, osteoporosis, infections), other alternative regimens include tetracycline in conjunction with niacinamide .…”

ABCB1‐Gen‐Polymorphismus in einer polnischen Kohorte ist mit Risiko für bullöses Pemphigoid assoziiert

“…Die therapeutischen Optionen für das BP umfassen Kortikosteroide sowie weitere Immunsuppressiva und Antineoplastika (beispielsweise Azathioprin, Chlorambucil, Methotrexat, Cyclophosphamid, Rituximab), die die Produktion von Antikörpern gegen verschiedene Antigene der Basalmembran verhindern sollen. Falls eine Kontraindikation gegen Kortikosteroide besteht (Diabetes, Osteoporose, Infektionen), kann alternativ mit Tetrazyklin und Niacinamid behandelt werden .…”