Pathomorphological Diagnosis of Splenic Diffuse Red Pulp Small B-Cell Lymphoma

Abstract

РЕФЕРАТАктуальность. В-клеточная лимфома селезенки неклас-сифицируемая -редкая и малоизученная нозологическая форма, впервые введенная в классификацию опухолей кро-ветворной и лимфоидной тканей ВОЗ в 2008 г. Эта форма лимфомы предполагает проведение дифференциальной диагностики между вариантным волосатоклеточным лей-козом (ВКЛ) и диффузной мелкоклеточной В-клеточной лимфомой красной пульпы селезенки (ДЛКПС). Цель. Разработать критерии диагностики ДЛКПС путем сопоставления трепанобиоптатов костного мозга и опера-ционного материала селезенки. Методы. В патологоанатомическом отделении ГНЦ МЗ РФ проведено сопоставление трепанобиоптатов костного моз-га и операционного материала селезенки (2013-2015 гг.) у 71 пациента (мужчины/женщины 1:2,6, возрастной диапазон 44-81 год, медиана 58 лет) с использованием морфологи-ческого и расширенного иммуногистохимического исследо-вания. В целях анализа мутационного статуса IgHV и выяв-ления мутаций MAP2K1, NOTCH, BRAF использован метод секвенирования по Сэнгеру, а также ПЦР-исследование. У 5 пациентов на образцах операционного материала селе-зенки проведено молекулярное исследование. Результаты. У 5 (7 %) из 71 пациента установлен диагноз ДЛКПС. В двух группах пациентов (с нормальным и высо-ким числом лейкоцитов) в ткани селезенки морфологиче-ская картина была сходной с опухолевым субстратом ВКЛ. При иммуногистохимическом исследовании во всех слу-чаях отмечалась мономорфная экспрессия опухолевыми клетками CD20, DBA.44 при вариабельности экспрессии CD11c, TRAP, CD103, CD123. Ни в одном из 5 наблюдений не выявлено экспрессии CD25, CD27, Cyclin D1, Annexin-1. В костном мозге в отличие от ВКЛ и его вариантной формы отмечалась преимущественно интерстициально-внутрисо-судистая скудная CD20+ лимфоидная инфильтрация (4 из 5 случаев) без различимых ядрышек в ядрах небольших лимфоидных клеток. В 1 наблюдении лимфоидная инфиль-трация носила смешанный характер -CD20+ мелкооча-гово-интерстициальная с внутрисосудистым компонентом. [2013][2014][2015] were compared in 71 patients (men/women ratio 1:2.6, age range 44-81, median age 58 years) using morphological and extended immunohistochemical studies. Sanger sequencing and PCR assay were carried out to analyze the mutational status of IgHV and to identify mutations in MAP2K1, NOTCH, BRAF. Results. SDRPL was diagnosed in 5 (7 %) of 71 patients. In 2 groups of patients (with normal and high WBC count), the morphological features of spleen tissue were similar to those of a neoplastic substrate of HCL-V. The immunohistochemical assay demonstrates monomorphic expression of CD20 and DBA.44 and heterogeneous expression of CD11c, TRAP, CD103, CD123 in all cases. In none of the 5 cases, expression of CD25, CD27, Cyclin D1, Annexin-1 was found. In bone marrow (unlike HCL and HCL-V), predominantly interstitial and intravascular scant CD20+ lymphoid infiltration (4 of 5 cases) was found without detectable nucleoli in nuclei of small lymphoid cells. In 1 case, there was a combined lymphoid infiltration: CD20+ microfocalinterstitial infiltration with an intra...