Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria with Onset in Childhood and Adolescence

Abstract

Children and adolescents with PNH have a greater prevalence of bone marrow failure than do adults with this disorder, and their morbidity and mortality are high. Bone marrow transplantation should be considered for selected young patients with PNH.

A study of bone marrow failure syndrome in children

“…There are many international studies which have shown variable incidence of PNH with aplastic anemia. [15,16] There are only occasional case reports from our country; [17,18] and therefore, it was not possible to compare the incidence with Indian studies.…”

Diagnostic Dilemmas in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

“…As the confirmatory tests for PNH were positive in all, this delay can be attributed to lack of awareness and varied presentations. The classical nocturnal hemoglobinuria is present in only a minority of patients (2] and the diagnosis may be missed for months or years (1,3]. In most cases haemoglobinuria is irregular and transient.…”

Clinical case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in conjunction with bone marrow failure in a child: diagnostics lessons and modern treatment options

“…Около 10 % случаев заболевания приходится на ПНГ в детском и подростковом возрасте [1,[3][4][5][6][7]. У детей ПНГ чаще встречается в сочетании с синдро-мом костномозговой недостаточности, а яркий при-знак ПНГ -гемоглобинурия -отмечается примерно в 15 % случаев [3].…”

“…К л и н и ч е с к и е н а б л ю д е н и я Выводы ПНГ встречается у детей и подростков (примерно 10 % пациентов с ПНГ младше 21 года), но очень часто заболевание не диагностируется вовремя и пациенты долгое время не получают адекватного лечения [3][4][5][6][7]. Так, в приведенном клиническом наблюдении диагноз ПНГ был впервые поставлен через 4 года от момента первой госпитализации и через 6 лет от дебюта заболе-вания.…”