Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria

Hillmen, Peter

doi:10.1002/9781444323160.ch11

Cited by 2 publications

(1 citation statement)

References 36 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Order By: Relevance

“…Known causes of DIC includes severe sepsis, acute haemolytic transfusion reaction, any form of shock, severe head injury or trauma, massive blood transfusion, vascular malformations, severe pancreatitis, obstetric complications such as intrauterine fetal demise, placental abruption, amniotic fluid embolism and others [39,40]. PNH is an acquired, progressive membrane defect that results from complement mediated lysis of red cells due to a defect in the PIG-A gene which anchors cyto-protective, complement regulating membrane surface proteins such as CD55 (decay accelerating factor, DAF), C8 binding protein (HRP) and most importantly, CD59 (membrane inhibitor of reactive lysis, MIRL) [41,42]. Most extracorpuscular defects are acquired, while most intracorpuscular defects are inherited except PNH.…”

Section: Aetiogenesis Of Anaemiamentioning

confidence: 99%

Approach to Anaemia Diagnosis in Developing Countries: Focus on Aetiology and Laboratory Work-Up

Ademola

2015

IBRR

View full text Add to dashboard Cite

Introduction: Anaemia is a significant public health problem in developing countries. Anaemia is never normal. The etiology of the anaemia should always be sought. Diagnosis of its cause and early treatment is crucial to improving the quality of life among affected persons. There is a need to provide practicing physicians with a good theoretical framework and a practical algorithm for arriving accurately at anaemia diagnosis. Objective: This article seeks to collect, collate and concisely review anaemias with emphasis on the prevalent aetiologies and laboratory diagnosis in developing countries Results: The etiology of anaemia in developing countries is myriad and requires accurate diagnosis. Nutritional (substrate) deficiencies and chronic diseases account for a significant proportion of acquired anaemias.The predominating inherited causes include haemoglobinopathies, red cell enzymopathies and membranopathies. A systematic approach will help the physician paddle through the large list of differentials, to cone down on precise diagnosis. Relevant clinical history, physical examination and baseline investigations are imperative. Further

show abstract

Section: Aetiogenesis Of Anaemiamentioning

confidence: 99%

Approach to Anaemia Diagnosis in Developing Countries: Focus on Aetiology and Laboratory Work-Up

Ademola

2015

IBRR

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Evaluation of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone presence in low risk myelodysplastics syndrome patients

Uçar

2019

Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi

View full text Add to dashboard Cite

Amaç: Miyelodisplastik sendrom (MDS) kemik iliğinde hematopoetik öncül hücrelerin displazisi sonucu sitopenilerle karakterize kemik iliğinin klonal kök hücre hastalığıdır. Kemik iliğinde eritrositik, megakaryositik ve granülositik serilerin her üçü de etkilenebilir. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) hayatı tehdit edici, kemik iliğinin klonal, malign olmayan hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Düşük riskli MDS tanısına sahip hastalarda hem PNH klon düzeyi ve sıklığını değerlendirmek üzere bu çalışma planlanmıştır. Yöntem: Çalışma retrospektif gözlemsel çalışma olarak planalndı. Verilerin normal dağılımı Kolmogorov-Smirnov testi ile değerlendirildi. Sayısal değişkenlerden normal dağılım sergileyenler ortalama±standart sapma olarak, kategorik değişkenler sayı ve yüzde olarak belirtildi. PNH varlığına göre sayısal değişkenlerin farklılığı Studen T testi ve Mann Whitney U ile değerlendirildi. Mortalite ile ilişkili bulgular univariable Cox regression analiz ile değerlendirildi. 2010-2019 yılları arasında Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji BD’da takipli myelodisplastik sendrom hastaları çalışmaya alındı. Bulgular: Araştırma PNH klonu olan 13 hasta ve PNH klonu olmayan 176 toplam 189 MDS hastasından oluştu. PNH klonuna sahip hasta oranı %7 olarak saptandı. Hastaların ortalama yaşı 64.5±13 yıl, kadın oranı %51.8, PNH klonu olanlarda olmayanlara kıyasla kemik iliğinin hiposellülerite oranı yüksek (%61.5 vs %16.5; p=0.001) saptandı. PNH klonu olanlarda olmayanlara kıyasla azalan hematokrit düzeyi, artan laktik dehidrogenaz oranı, artan revize edilmiş uluslararası prognositik skoru mortalite ile ilişki gösteren olası risk faktörleri olarak belirlenmiştir. Sonuç: Düşük riskli MDS hastalarının bir kısmında görülen hiposellüler bir kemik iliği varlığında, blast artışı olmayan refrakter anemi ile giden hastalara PNH klon analizi yapılması, sitopeni tablosuna yüksek LDH eşlik etmesi halinde PNH klon analizi önerilmektedir.

show abstract

Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria

Cited by 2 publications

References 36 publications

Approach to Anaemia Diagnosis in Developing Countries: Focus on Aetiology and Laboratory Work-Up

Approach to Anaemia Diagnosis in Developing Countries: Focus on Aetiology and Laboratory Work-Up

Evaluation of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone presence in low risk myelodysplastics syndrome patients

Contact Info

Product

Resources

About