Parent-Reported Executive Dysfunction in Children and Adolescents with Chiari Malformation Type 1

Abstract

Background: Children with Chiari malformation type 1 (CM1) have increasingly presented to neurosurgery clinics. Limited research relating to the cognitive dysfunction experienced by this population has been completed. In adults, inhibition problems and executive dysfunction have been documented. Methods: Seventy-seven parental reports of children with CM1 were included in the study. Parents completed questions on a scale rating daily executive functioning as well as reporting on common neurological symptoms. Results: The sample consisted of 41 males and 36 females with a mean age of 133.57 ± 42.18 months. Thirty-eight subjects had had decompression surgery. The most common neurological symptoms included: headache (69%), a history of pain (31%) and gait disturbance (20%). One third of the sample demonstrated overall executive functioning impairment, with working memory elevations being most prevalent (44%). Depression, gender, age and decompression surgery were not related to executive dysfunction. Conclusions: The parental report of executive dysfunction in children with CM1 was higher than the standardized healthy sample. Metacognitive problems, especially working memory and initiation problems were most prevalent. A quick parental rating scale identifying children with executive dysfunction may be beneficial for neurosurgeons and assist with referrals for a more comprehensive neuropsychological assessment.

Chiari 1000 Registry Project: assessment of surgical outcome on self-focused attention, pain, and delayed recall

“…CM is a condition that has received considerable attention with regard to structural and fluid mechanic characteristics associated with the diagnosis (Shaffer et al 2011; Luciano et al 2014; Houston et al in press), but much less emphasis has been given to the possible affective and cognitive sequelae (but see Allen et al 2014; Lacy et al 2016; Garcia et al unpublished observations). While Allen et al (2014) observed executive function deficits in CM patients after controlling for the effect of functional disability due to pain; the present study illustrates the impact that pain has on recall memory – and the potential moderating effects of reflection and surgical status.…”

Bibliographic review on the cognitive symptomatology of type I Chiari malformation

“…En los niños también se puede detectar trastornos de conducta (Novegno et al, 2008). Cabe señalar, que los que tienen dolor de cabeza, dificultades para tragar y trastornos de la marcha como síntomas principales pueden tener mayor riesgo de deterioro cognitivo y desregulación emocional (Lacy et al, 2016).…”

“…No obstante, a pesar de la evidencia en las alteraciones cognitivas como la memoria (Tavano et al, 2007), funciones ejecutivas (Koziol y Barker, 2013) o alteraciones en el lenguaje (Fabbro et al, 2004) sólo cuatro artículos abordan las funciones cognitivas tras la intervención (Allen et al, 2014;Allen et al, 2017;Riva et al, 2011). Lacy et al (2016) indicaron que el funcionamiento ejecutivo informado por los padres no se vio afectada por la cirugía ni la depresión. En esta misma línea Allen et al (2017) no lograron identificar diferencias grupales generales en el rendimiento del recuerdo entre los sometidos a descomprensión de la fosa posterior y los no sometidos.…”

“…Publicaciones recientes como la revisión realizada por Rogers, Savage y Stoodley (2018) sobre la cognición en la MC-I coinciden con los resultados de , García et al (2018), Lacy et al (2016), Novegno et al (2008) y Riva et al, (2011) en el que confirman que la MC probablemente cursará con déficits cognitivos, no obstante, aún no hay pruebas suficientes para describir un perfil válido de deterioro cognitivo en MC-I. Sería necesario realizar más investigaciones en este campo para poder confirmar estos resultados e integrarlos con el modelo fisiopatológico.…”

“…Es preciso seguir profundizando sobre las alteraciones neuropsicológicas con o sin intervención quirúrgica. En segundo lugar, no se excluyeron los artículos en el que los pacientes presentaban neuropatología comórbida, como espina bífida, impresión basilar, hidrocefalia o siringomielia (Lacy et al, 2016;Novegno et al, 2008;Riva et al, 2011). La heterogeneidad en las funciones neuropsicológicas analizadas junto con la diversidad de instrumentos neuropsicológicos empleados en los diversos artículos para medir una misma función cognitiva, hace que sea difícil comparar los resultados entre los estudios.…”