Resumen. La malformación de Chiari (MC) es una patología rara de baja prevalencia y cuya patogenia actualmente sigue siendo objeto de debate. La MC está dentro del grupo de las malformaciones de la unión craneocervical, es una alteración anatómica de la base craneal. A día de hoy se considera que hay 6 tipos de MC, siendo la MC tipo I la más común. La sintomatología puede ser muy variada habiéndose reportado casos de pacientes totalmente asintomáticos y otros con graves afecciones de tipo neurológicas. Recientes investigaciones manifiestan que las patologías congénitas del cerebelo como la MC, pueden acompañarse de déficits neuropsicológicos. Es de difícil diagnóstico debido a la complejidad de la lesión y sintomatología presente en los pacientes. No obstante, el diagnóstico se realiza mediante técnicas de neuroimagen siendo la técnica más utilizada la resonancia magnética. En cuanto al tratamiento, la cirugía es una de las principales actuaciones a llevar a cabo ante el diagnóstico de MC. Esta revisión presenta un análisis exhaustivo de la literatura existente sobre las funciones cognitivas afectadas de la MC tipo I. Asimismo, realiza una descripción de los efectos de los tratamientos quirúrgicos en la sintomatología neuropsicológica. Los resultados evidencian la presencia de déficits cognitivos; sin embargo, no hay acuerdo sobre cuáles son exactamente las funciones cognitivas afectadas.
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