Parent Coping and the Behavioural and Social Outcomes of Children Diagnosed with Inherited Metabolic Disorders

Brown, Amy; Crowe, Louise; Boneh, Avihu; Anderson, Vicki

doi:10.1007/8904_2016_544

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“…Daneben erleben Eltern Gefühle von Einsamkeit und sozialer Isolation oder Schuldgefühle [68]. Eltern können Unzufriedenheit mit der Diagnoseübermittlung äußern [65], Angst haben, das Kind zu verlieren [62,64,65] oder Unsicherheit, Hilflosigkeit und Überforderung empfinden [66]. Das Behandlungsteam muss daher auch auf diese emotionalen Reaktionen eingehen.…”

Section: Psychosoziale Aspekteunclassified

“…Wichtige Hinweise finden sich in krankheitsspezifischen Veröffentlichungen zu M. Pompe [7,35,63]. Beim aktuellen Forschungsstand ist es jedoch geboten, auch Informationen aus Studien und anderen Veröffentlichungen zu psychosozialen Stressoren und ihrer Bewältigung allgemein bei seltenen Erkrankungen im Kindes-und Jugendalter, also krankheitsübergreifend, heranzuziehen [62][63][64][65][66]. Bis zur Diagnose einer seltenen Stoffwechselerkrankung erleben die meisten Kinder und Eltern eine Vielzahl ärztlicher und apparativer Untersuchungen, verbunden mit diagnostischer Unsicherheit, oft über einen langen Zeitraum hinweg [62,66].…”

Section: Psychosoziale Aspekteunclassified

“…Durch die Diagnose kommt es zu neuen belastenden Anforderungen im Lebensstil, im Fall von M. Pompe besonders in direkter Folge der regelmäßigen medizinischen Behandlungen [35]. Das kann zum Aufgeben bisheriger Interessen, zu Beeinträchtigungen des Selbstbildes oder auch zu einer depressiven Entwicklung führen [65].…”

Section: Psychosoziale Aspekteunclassified

“…Umso wichtiger ist es jedoch, Risikogruppen schon in der Diagnostikphase zu identifizieren. Etwa 22 % [65] der Eltern chronisch kranker Kinder sind mit dem Krankheitsmanagement und den emotionalen Belastungen überfordert. Daneben erleben Eltern Gefühle von Einsamkeit und sozialer Isolation oder Schuldgefühle [68].…”

Section: Psychosoziale Aspekteunclassified

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Diagnostik, Therapie und psychosoziale Aspekte bei late-onset Morbus Pompe

Hahn

Siefen

Benz

et al. 2023

Fortschr Neurol Psychiatr

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ZusammenfassungMorbus Pompe ist eine schwerwiegende lysosomale Stoffwechselerkrankung, die sich von frühester Kindheit bis ins Erwachsenenalter klinisch manifestieren kann. Ihre Diagnose wird durch ein breites Symptomspektrum erschwert. Eine frühe Diagnose mittels Enzymaktivitätsbestimmung aus Trockenblut und humangenetischer Sicherung ist insbesondere seit Einführung der Enzymersatztherapie (in Deutschland 2006) entscheidend für das Behandlungsergebnis und die Lebensqualität der Patienten. Bei unklaren muskulären Erkrankungen ist daher auch ein M. Pompe in Erwägung zu ziehen. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die Erkrankung und konzentriert sich auf die Diagnostik ihres spätmanifestierenden Typs, der sowohl im Kindes- und Jugendalter als auch im Erwachsenenalter auftreten kann. Die relevantesten Aspekte der interdisziplinären Versorgung Betroffener werden dargestellt. Darüber hinaus beleuchtet er die psychosozialen Belastungen bei Kindern mit M. Pompe und ihren Familien, welche von psychischen Störungen bis hin zu sozialem Rückzug reichen können und gibt Hinweise zum Umgang mit Eltern betroffener Kinder.

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Section: Psychosoziale Aspekteunclassified

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Diagnostik, Therapie und psychosoziale Aspekte bei late-onset Morbus Pompe

Hahn

Siefen

Benz

et al. 2023

Fortschr Neurol Psychiatr

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“…Parental coping for those with children with inherited metabolic disorders, such as PKU, is crucial as it can impact emotional and behavioral functioning in children. Poor family management has led to more emotional symptoms in children and more externalizing behaviors, such as hyperactivity and conduct-related problems (Brown et al, 2016). Strong family management was related to prosocial behaviors, indicating families who are able to cope and manage with metabolic disorders have more opportunities for positive social experiences and learning (Brown et al, 2016).…”

Section: Parent Coping and Supportmentioning

confidence: 99%

What school psychologists should know about phenylketonuria (PKU).

Paulman¹,

Maricle²

2021

Translational Issues in Psychological Science

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School psychologists may work with students who have PKU; therefore, it is crucial to understand the developmental trajectory and potential deficits of this disorder. With early and continuous dietary treatment, individuals with PKU can live a normal, healthy life. Many individuals with PKU will experience executive functioning deficits in addition to other neuropsychological problems such as visual-spatial, motor, and processing speed deficits. These deficits can manifest into learning disabilities and academic difficulties in school. Through appropriate evaluation and intervention, school psychologists can provide valuable services to students who are experiencing sequalae of PKU. What is the significance of this article for the general public?This article provides information for school psychologists on phenylketonuria (PKU) in children and adolescents. PKU is a common metabolic disorder that school psychologists have likely come across in the school setting as it can impact neuropsychological and social-emotional functioning. Interventions and supports for this population are highlighted.

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A retrospective study of eating and psychosocial problems in patients with hepatic glycogen storage diseases and idiopathic ketotic hypoglycemia: Towards a standard set of patient‐reported outcome measures

et al. 2021

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There is a paucity in literature on eating and psychosocial problems in patients with hepatic glycogen storage disease (GSD) and idiopathic ketotic hypoglycemia (IKH), problems that can greatly affect quality of life. This is a monocentre, retrospective, observational mixed method study of patients with hepatic GSD or IKH treated at the Beatrix Children's Hospital Groningen, who had been referred to SeysCentra, a specialist centre for the treatment of eating problems. Additionally, a systematic literature review has been performed to identify instruments to quantify patient‐reported outcome measures of psychosocial problems in hepatic GSD patients. Sixteen patients from 12 families were included with ages ranging between 3 and 24 years. Five out of sixteen patients were diagnosed with Avoidant/Restrictive Food Intake Disorder and six patients showed characteristics of this disorder. Fourteen patients experienced sleeping problems, and 11 out of 12 parent couples experienced stress about the illness of their child. We subsequently identified 26 instruments to quantify patient‐reported outcome measures for GSD patients. This study demonstrates that GSD patients can develop Avoidant/Restrictive Food Intake Disorder influencing quality of life at multiple domains. The identification of instruments to assess psychosocial wellbeing is an important step towards a standard set of patient‐reported outcome measures.

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Parent Coping and the Behavioural and Social Outcomes of Children Diagnosed with Inherited Metabolic Disorders

Abstract: Parental coping and family management impact on the child's internalising symptoms and externalising behaviours, respectively. Early identification of issues in these domains may enhance referral for therapeutic interventions and family support programmes.

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Diagnostik, Therapie und psychosoziale Aspekte bei late-onset Morbus Pompe

Diagnostik, Therapie und psychosoziale Aspekte bei late-onset Morbus Pompe

What school psychologists should know about phenylketonuria (PKU).

A retrospective study of eating and psychosocial problems in patients with hepatic glycogen storage diseases and idiopathic ketotic hypoglycemia: Towards a standard set of patient‐reported outcome measures

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