Paraneoplastic Syndromes in Lung Cancer

Abstract

In recent years, the incidence of lung cancer (LC) has been increasing throughout the world and is the most common type of cancer in all regions of the world, occurring more frequently in men than in women. Paraneoplastic syndromes (PNS) refer to clinical conditions that develop in relation to tumors, without physical effects of the primary or metastatic tumors. The development of PNS is not associated with the size of the primary tumor or the extent of metastases. It is usually seen in small-cell lung cancer (SCLC) as well as other types of lung cancer. PNS developed in almost 1 in 10 patients with lung cancer and it may be an indicator for the diagnosis of lung cancer and it can be seen during later stages of cancer or at the time of cancer recurrence. Accordingly, the identification of these syndromes can be helpful in the early diagnosis of occult cancers, allowing timely treatment. PNS decreases the quality of life of the patients with cancer and thus requires specific treatment. Moreover, these conditions can be used as a marker of cancer activity and can predict prognosis. In this section, a detailed description of PNS is provided.

Síndrome de Lambert-Eaton paraneoplásico en carcinoma de células pequeñas de pulmón

“…Como se mencionó previamente, los pacientes con SMLE pueden desarrollar cuadros clínicos con sintomatología traslapada con otros síndromes miasténicos y autoinmunes, por lo que es de esencial importancia conocer los datos epidemiológicos y de prevalencia de esta patología con neoplasias pulmonares preexistentes. El SMLE se presenta en pacientes de edad media y avanzada, en promedio 60 años, la mayoría hombres y asociando un antecedente de fumado (4,5,14,15) Los casos idiopáticos se observan generalmente en pacientes jóvenes no fumadores o sin factores de riesgo para desarrollar cáncer de pulmón, y en cuyo caso debe indagarse por la existencia de alguna neoplasia de células pequeñas de ubicación extrapulmonar como páncreas, lengua, mama, piel, estómago, laringe, cérvix, ovario, timo, tejido linfoide y próstata (5,10,20,21,23). El objetivo del tratamiento del SMLE es la mejora de la transmisión neuromuscular y por ende de la debilidad (23,24).…”

“…El objetivo del tratamiento del SMLE es la mejora de la transmisión neuromuscular y por ende de la debilidad (23,24). El manejo se basa en el tratamiento oportuno e inmediato del cáncer de pulmón, la inmunoerapia y el tratamiento sintomático, el cual consiste en el uso de 3,4 diaminopiridina (3,4 -DAP) como fármaco de primera línea (2,3,4,5,19,20). Este medicamento favorece la liberación de acetilcolina en las terminales presinápticas, con dosis indicadas de entre 30 a 80mg vía oral al día, con un perfil de alta efectividad y buena tolerancia y seguridad (22,24).…”

“…La administración de inmunoglobulinas intravenosas se encuentra indicada en pacientes que no respondieron al tratamiento inmunosupresor, en cuadros de exacerbación o con sintomatología rápidamente progresiva, ya sea en ciclos cortos o prolongados. El SMLE generalmente mejora en asociación al tratamiento del cáncer, e inclusive se reporta que las terapias oncológicas han demostrado una mejora en la clínica neuromuscular del paciente en hasta un 72,5% de los síndromes paraneoplásicos (2,4,7,13,18,22). El cáncer de pulmón de células pequeñas es especialmente sensible a quimioterapia y radioterapia como tratamiento de primera línea (9,19,22,23).…”

“…Sin embargo, se encuentra mayormente asociada a cáncer de pulmón de células pequeñas, representando un síndrome paraneoplásico hasta en un 60% de los casos. (1)(2)(3)(4)(5)(6). El 10% restante de SMLE corresponden a otras neoplasias (6).…”

“…La tríada clásica de presentación clínica es debilidad muscular generalmente proximal, hipo u arreflexia y disfunciones autonómicas (1)(2)(3)(4)(5). La debilidad clásicamente se presenta en extremidades inferiores, que con la progresión de la enfermedad afecta a extremidades superiores, posteriormente a músculos axiales, oculomotores y faringolaríngeos, por lo que los pacientes presentan alteraciones de la marcha, y con la gravedad de la enfermerdad desarrollan síntomas oculares y bulbares (1,2,5,13).…”