Outcome of antenatally diagnosed cardiac rhabdomyoma: case series and a meta‐analysis

Chao, An‐Shine; Wang, T. H.; Chang, Yuan-Chi; Hsieh, Chu‐Chin; Lien, Reyin; Su, Wen‐Jen

doi:10.1002/uog.5264

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“…Hemodynamic compromise or intractable arrhythmias necessitate surgical intervention in infancy [2]. Chao et al report that large tumor size (diameter > 20 mm) and fetal dysrhythmia are significantly associated with increased perinatal and neonatal morbidity [9]. As rhabdomyomas tend to resolve with time, a complete resection of the tumor is not obligatory, especially, as in our patient, if it penetrates the heart muscle and the size of the tumor is huge.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 74%

Partial resection of giant rhabdomyoma of the right ventricle in a neonate

Bezuska¹,

Lebetkevičius²,

Lankutis³

et al. 2013

kitp

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StreszczenieGuzy serca występują u noworodków bardzo rzadko. Najczę-ściej spotykanym jest mięśniak poprzecznie prążkowany (łac. rhabdomyoma), który w większości przypadków zanika samoistnie. Gdy guz jest bardzo duży i utrudnia napływ lub odpływ krwi, wskazane jest leczenie chirurgiczne. Autorzy pracy prezentują przypadek skutecznej częściowej resekcji mięśniaka poprzecznie prążkowanego u siedmiodniowego noworodka i całkowitego zaniknięcia pozostałej części guza. Słowa kluczowe: rhabdomyoma serca, guzy u noworodków. CASE REPORTS AbstractTumors are rare in neonates. The most common type is a benign rhabdomyoma. Rhabdomyoma is self-regressing with time. However, if a tumor is huge and causing hemodynamic instability, surgery is indicated. We present successful cardiac surgery for partial removal of a giant rhabdomyoma tumor in the right ventricle of a 7-day-old neonate and spontaneous regression of the remnant tumor mass at follow-up.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 74%

Partial resection of giant rhabdomyoma of the right ventricle in a neonate

Bezuska¹,

Lebetkevičius²,

Lankutis³

et al. 2013

kitp

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“…El estudio electrocardiográfico post natal puede demostrar una gran variedad de trastornos de la conducción que incluyen taquicardias (ventricular, focos ectópicos atriales y supraventriculares) y bradicardias con aumento del PR y cambios inespecíficos del segmento ST, síndromes de preexitación Wolff Parkinson White y conducción atrial aberrante (4, 6,7,8). En nuestro caso solo se documentó una arritmia poco significativa en la evaluación post natal.…”

Section: El Crecimientounclassified

“…La mortalidad descrita de esta patología es variable, mostrando mejores resultados en los estudio más recientes. Los factores de riesgo más significativos de mal resultado perinatal son: el tamaño (mayor 20 mm), la presencia de arritmias o de hidrops (5, 6,8). La asociación más importante de los rabdomiomas es con esclerosis tuberosa, la cual puede ser documentada durante la gestación mediante resonancia nuclear magnética fetal (9 ), su asociación es de un 50 -70 % para nódulos únicos y de alrededor de un 90 -95 % para nódulos múltiples (6, 10).…”

Section: El Crecimientounclassified

Diagnóstico prenatal de rabdomioma fetal asociado a esclerosis tuberosa. A propósito de un caso.

López

2017

Rev. chil. obstet. ginecol.

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RESUMENLos rabdomiomas son los tumores benignos cardíacos más frecuentes encontrados en vida fetal y postnatal, asociándose frecuentemente a esclerosis tuberosa. A propósito de un caso manejado en nuestra maternidad el año 2014 se revisó la literatura existente sobre su diagnóstico, manejo, implicancias pronósticas. Se trata de una embarazada de 23 años que fue referida a las 25 semanas a nuestro servicio, el estudio ecográfico revela tres imágenes cardiacas concordantes con rabdomiomas en las paredes ventriculares y el septum. No se detectan otras anormalidades y se controla en forma seriada con ultrasonido. Se realiza a las 33 semanas resonancia nuclear magnética fetal con el objetivo de evidenciar signos de esclerosis tuberosa los cuales se evidencian en el examen y se confirman en exámenes postnatales. Se comenta el diagnóstico diferencial con otros neoplasias benignas cardiacas como teratomas, fibromas y hemangiomas. Las posibles complicaciones de los rabdomiomas dependerán de su ubicación y tamaño, produciendo alteraciones en flujo o bien menos frecuentemente arritmias. La asociación más importante de esta patología es con esclerosis tuberosa de manera que se debe realizar una cuidadosa anamnesis familiar, estudios de imágenes que deben abarcar el SNC, corazón y riñones. Finalmente en ese contexto realizar la mejor consejería a los padres. PALABRAS CLAVE: Rabdomioma, esclerosis tuberosa. ABSTRACTRhabdomyomas are the most common benign cardiac tumors found in fetal and postnatal life, frequently being associated with tuberous sclerosis. In relation to a case handled in our maternity unit in 2014, existing literature on cardiac rhabdomyomas diagnosis, management and prognostic implications, was revised. The case concerned a 25 week pregnant 23 year old patient, who was referred to our facility; ultrasound examination reveals three cardiac images consistent with rhabdomyomas in the ventricular walls and the septum. No other abnormalities are detected and the patient is monitored with a series of ultrasound. At 33 weeks a fetal magnetic resonance imaging is performed in order to show signs of tuberous sclerosis which are noted in the examination and confirmed in post natal tests. Differential diagnosis with other benign cardiac neoplasms such as teratomas, fibromas and hemangiomas is discussed. Possible complications of the rhabdomyomas will depend on its location and size, producing changes in flow or less frequent arrhythmias.

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“…3 Los rabdomiomas se caracterizan, desde el punto de vista ultrasonográfico, por ser tumoraciones redondeadas, homogéneas, hiperecogénicas, usualmente múltiples y de localización predominantemente ventricular; generalmente guardan relación con el septo interventricular. 4 Existe una incidencia de entre 9 y 18% de síndrome de Wolff-Parkinson-White en los pacientes con rabdomioma y puede manifestarse por muerte súbita o arritmia supraventricular. También se puede asociar con esclerosis tuberosa entre 50 y 64% de los casos, 5 enfermedad autosómica dominante caracterizada por retraso mental, convulsiones y lesiones cutáneas.…”

Section: Antecedentesunclassified

Tumoraciones intracardiacas múltiples en un neonato. Reporte de caso

2014

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Este artículo debe citarse como RESUMENLos tumores intracardiacos son poco frecuentes en niños y más aún en los neonatos. La mayoría de este tipo de lesiones son rabdomiomas; usualmente son múltiples y de diferentes tamaños, de localización ventricular y muy rara vez se encuentran en las aurículas. Los rabdomiomas se pueden asociar con esclerosis tuberosa de 56 a 86% de los casos.Actualmente, gracias a las consultas prenatales, las tumoraciones fetales intracardiacas pueden ser diagnosticadas desde el segundo trimestre de la gestación. La gravedad dependerá de la localización del tumor y del efecto hemodinámico que ejerza, más que del tamaño. El seguimiento con ultrasonidos prenatales seriados revela la velocidad del crecimiento tumoral. Se piensa que debido a una estimulación hormonal materna intraútero, entre el segundo y tercer trimestres presenta una tasa de crecimiento acelerada que disminuye a partir de la semana 35.Se describe el caso de una paciente con diagnóstico prenatal de tumores intracardiacos, referida al departamento de neonatología de un hospital público de especialidades pediátricas.Palabras clave: tumor cardiaco neonatal, rabdomioma, esclerosis tuberosa, ecocardiografía. ABSTRACTIntracardiac tumors are uncommon in children, and to a lesser extent in newborns. Most of these tumors are rabdomiomas, which usually vary in size and number. The rabdomioma is located most of the times in the ventricles, and rarely in the atrium. The rabdomiomas can be associated with tuberous sclerosis from 56% to 86% of the cases.Nowadays, intracardiac fetal tumors can be detected through prenatal ultrasound, after the second gestation trimester. The tumor location and the hemodynamic effects will be the most important aspects that determine the severity.Serial prenatal ultrasound monitoring reveals the tumoral growth speed. It's believed that, due to an in utero maternal stimulation, an accelerated growth rate is presented during the second and third trimester, and it will slow down after the 35 th week.This is a case-report of a patient with the prenatal diagnosis of an intracardiac mass, referred to the neonatology department of the Instituto Nacional de Pediatría.

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Outcome of antenatally diagnosed cardiac rhabdomyoma: case series and a meta‐analysis

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Partial resection of giant rhabdomyoma of the right ventricle in a neonate

Diagnóstico prenatal de rabdomioma fetal asociado a esclerosis tuberosa. A propósito de un caso.

Tumoraciones intracardiacas múltiples en un neonato. Reporte de caso

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