Optimal management of hemophilic arthropathy and hematomas

Abstract

Hemophilia is a hematological disorder characterized by a partial or complete deficiency of clotting factor VIII or IX. Its bleeding complications primarily affect the musculoskeletal system. Hemarthrosis is a major hemophilia-related complication, responsible for a particularly debilitating chronic arthropathy, in the long term. In addition to clotting factor concentrates, usually prescribed by the hematologist, managing acute hemarthrosis and chronic arthropathy requires a close collaboration between the orthopedic surgeon and physiotherapist. This collaboration, comprising a coagulation and musculoskeletal specialist, is key to effectively preventing hemarthrosis, managing acute joint bleeding episodes, assessing joint function, and actively treating chronic arthropathy. This paper reviews, from a practical point of view, the pathophysiology, clinical manifestations, and treatment of hemarthrosis and chronic hemophilia-induced arthropathy for hematologists, orthopedic surgeons, and physiotherapists.

Evaluating the Effectiveness of Prophylactic Replacement Therapy in Children With Hemophilic Arthropathy in Dynamics on Magnetic Resonance Imaging

“…Ключевую проблему гемофилии детского и юношеского возраста представ-ляют рецидивирующие спонтанные гемартрозы. Раннее возник новение синовитов и неизбежное их прогрессиро-вание у больных гемофилической артропатией протекает с поражением периартикулярных тканей, деструкцией хряща, околосуставным остеопорозом и приводит снача-ла к снижению функции сустава, а в дальнейшем к анки-лозу, ранней инвалидизации пациентов и необходимости эндопротезирования суставов [1][2][3].…”

“…Распространенность ингибитор-ных форм при гемофилии А составляет 11-13% и около 5% при гемофилии В. Наличие ингибиторных антител усугубляет тяжесть клинического течения гемофилии, кровотечения приобретают неконтролируемый характер, а заместительная терапия становится малоэффектив-ной. В связи с этим необходимо регулярное наблюдение за состоянием пораженных суставов для оценки эффек-тивности и, при необходимости, своевременной коррек-ции применяемой терапии [2,[6][7][8].…”

“…Это позволяет осуществлять мониторинг суставов на ранних стадиях заболевания, проводить в динамике исследование у пациентов детского возраста [2,[9][10][11][12].…”

Hemophilic arthropathy of the elbow: prophylaxis, imaging, and the role of invasive management

“…The relative lack of clotting factor determines the severity of hemophilia, with severe cases typically involving factor levels <1% of normal. 21 Treatment of hemophilia involves replacing the deficient factor with recombinant or plasma-derived clotting factor concentrates. 7 Unfortunately, therapy can be complicated by the formation of inhibitors against factor VIII or IX when they are recognized in affected patients as foreign proteins.…”

“…Approximately 25% to 30% of hemophilia A patients and 3% to 5% of those with hemophilia B will develop inhibitors. 21 Hemarthropathy is a potentially debilitating manifestation of hemophilia that can cause progressive joint destruction. Whereas the pathophysiologic mechanism is not completely understood, it has been suggested that blood is a noxious stimulus that leads to synovial inflammation.…”