Evaluating the Effectiveness of Prophylactic Replacement Therapy in Children With Hemophilic Arthropathy in Dynamics on Magnetic Resonance Imaging

Abstract

ВВЕДЕНИЕ Гемофилия -сцепленное с Х-хромосомой врожден-ное нарушение гемостаза, обусловленное дефицитом VIII или IX факторов свертывания, характеризующееся кро-вотечениями, кровоизлияниями в мягкие ткани, суста-вы, центральную нервную систему. Ключевую проблему гемофилии детского и юношеского возраста представ-ляют рецидивирующие спонтанные гемартрозы. Раннее возник новение синовитов и неизбежное их прогрессиро-вание у больных гемофилической артропатией протекает с поражением периартикулярных тканей, деструкцией хряща, околосуставным остеопорозом и приводит снача-ла к снижению функции сустава, а в дальнейшем к анки-лозу, ранней инвалидизации пациентов и необходимости эндопротезирования суставов [1-3].Заместительная гемостатическая терапия, заключа-ю щаяся в восполнении недостающих факторов сверты -вания крови, является единственным методом про фи-лактики и лечения геморрагий при гемофилии, способ-ствующим трансформации тяжелого течения гемофилии в умеренно тяжелое и предотвращению/минимизации развития гемартрозов [4,5]. В настоящее время приме-няют профилактическое введение препаратов VIII или IX факторов свертывания, цель которого -поддер-жание активности дефицитного фактора на уровне 5% от нормы, что позволяет минимизировать частоту гемар-трозов. Однако, несвоевременность и недостаточность лечебных мероприятий неизбежно ведет к манифеста-ции и прогрессированию гемофилических артропатий. Одним из тяжелых осложнений заместительной терапии