On Parahemophilia, a Hitherto Unknown Hemorrhagic Disease

Abstract

Résumé Description de 3 cas de maladie hémorragique avec tous les symptômes cliniques ?hémophilie, mais un temps de coagulation normal, dans une méme famille. Le tableau généalogique de la famille indique aussi ľhémophilie. Cependant, comme ľhémophilie se caractérise par un temps de saignement prolongé constant, nous désignons actuellement nos cas du nom de » parahémophilie ». La symptômatologie et le diagnose différentiel de cette maladie sont discutés. Zusammenfassung Es werden 3 Fälle einer Blutkrankheit mit alien Klinischen Symptomen der Hämophilie, jedoch mit normaler Coagulationszeit bei derselben Familie beschrieben. Der Stammbaum spricht gleichfalls für Hämophilie. Da die Hämophilie durch eine konstant verlängerte Gerinnungszeit charakterisiert ist, bezeichnen wir unsere Fälle vorläufig als » Parahämophilie ». Symptomatologie und Differentialdiagnose der Krankheit werden erörtert. Resumen Se describen tres casos, todos en una misma familia, de una enfermedad hemorrágica con todos los síntomas clínicos de la hemofilia, pero con tiempo normal de coagulación. Parece que en los antepasados ha habido también easos de hemofilia. En vista de que la hemofilia se caracteriza por la constante prolongación del tiempo de coagulación, se ha designado a estos casos con el nombre de » parahemofilia » Se discute la sintomato‐logia y la diagnosis diferencial de la enfermedad.

CLINICAL RICKETS IN THE PHILIPPINES: Report of 22 cases in Manila

“…While the bony cage demonstrated the striking softness of the ribs associated with rickets; in those X-rayed, the radiological changes were those of rickets rather than scurvy. The possibility of coincidental rickets and scurvy also has to be considered, especially as STRANSKY et al (1951) have shown that Filipino infants from the lower socio-economic groups have a mean blood ascorbic acid level of 0.5 mg./lOO ml., as opposed to the value of 1.2 mg./lOO ml. quoted for infants in Western countries.…”

Kwashiorkor

“…Various types of anaemias have been described in kwashiorkor; normocytic (Altmann and Murray, 1948;Trowell et al, 1954), normocytic orthochromic (Woodruff, 1955;Kho, 1957), microcytic hypochromic (Altmann and Murray, 1948;Stransky and Dauis-Lawas, 1950;Chaudri, 1950), and macrocytic (Trowell and Muwazi, 1945;Altmann and Murray, 1948;Van der Sar, 1951;Adams, 1954). Red cells similar to those described by Larsen (1948) as being typical of liver disease have been observed in anaemic cases of kwashiorkor (Van Oye, 1953;Woodruff, 1955).…”

Zur Frage des Erbganges und eines Heterozygotennachweises bei der Gaucherschen Krankheit*

“…Kerasin ist aus Sphingosin, Lignocerinsäure und Galaktose aufgebaut (4,5,17,19,20), wobei man beim Morbus Gaucher anstelle der Galaktose vielfach auch Glucose findet. Der Ansicht, daß das Cerebrosid in den Zellen des retikuloendothelialen Systems selbst infolge eines intrazellulären Stoffwechsel-defekts gesteigert erzeugt und gespeichert wird (7,23,29), steht die Meinung gegenüber, daß es infolge einer allgemeinen Stoffwechselstörung, zu einer erhöhten Anflutung von Cerebrosiden, speziell nicht weiter zu verarbeitender Glucocerebroside, im Blut und sekundär zur Speicherung in den Retikulozellen kommt (14,24 (1,3,6,11,15,21,22,25,26).…”