Olmsted syndrome

Abstract

Nine cases of Olmsted syndrome have been reported in the world literature. In this syndrome, keratoderma usually starts during infancy on the palms and soles when the baby starts to use the feet for walking and the hands for grasping. Within weeks or months, there is progressive spread of solid, symmetrical, thick hyperkeratotic keratoderma to both palms and soles, surrounded by erythematous margins. Contraction of fingers and deep fissuring of the feet are common complications. Symmetrical, yellow-brown hyperkeratotic plaques and papules are also observed around body orifices such as the mouth, nares, inguinal region, and perianal and gluteal areas. Other clinical manifestations have been reported, including diffuse alopecia, thin nails, leukokeratosis of the oral mucosa, onychodystrophy, hyperkeratotic linear streaks, exaggerated keratosis pilaris, and large verrucous plaques in the axillae. In the differential diagnosis, other keratoderma and hyperkeratotic syndromes should be considered.

Pathogenetic aspects underlying palmoplantar keratodermas. Current therapies

“…Кератодермия может являться одним из основ-ных симптомов ряда синдромов [12][13][14][15][16][17] (табл. 2).…”

Olmsted syndrome

“…Acrodermatitis enteropathica ''is a pustular, exudative, crusted dermatosis and not a keratoderma.'' 44 Actually the fullblown Olmsted syndrome, with its typical mutilating PPK and periorificial keratoses, is usually distinctive enough to lead to the correct diagnosis.…”

Les kératodermies palmo-plantaires héréditaires

“…Le syndrome d'Olmsted se caractérise par deux signes majeurs : une KPP symétrique, diffuse, bien limitée par une bordure érythémateuse, parfois d'aspect fissuré, apparaissant généralement au cours des 6 premiers mois de vie, et une hyperkératose péri-orificielle symétrique, bien limitée, intéressant la cavité buccale, les narines, la région périnéale et inguinale, la région péri-anale et moins fré-quemment les conduits auditifs, et débutant généralement entre 2 et 4 ans [118]. La KPP s'aggrave progressivement, des déformations en flexion des doigts peuvent apparaître, et des constrictions et des amputations spontanées des doigts et des orteils sont possibles.…”

“…Une alopécie congénitale est souvent notée. D'autres signes associés sont plus rarement rapportés : leucokératose, paronychie chronique, transgression de la kératodermie palmaire, plaques hyperkératosiques au niveau des plis axillaires et du cou, et petite taille [118].…”

“…Le derme papillaire est le siège d'une riche vascularisation et d'un infiltrat mononucléé [118]. Kress [88] a noté chez son patient un marquage supra-basal intense par l'anticorps AE1 (anticorps monoclonal anti-kératines basales incluant K5 et K14) en peau malade, impliquant la persistance d'un état immature de prolifération.…”