Pathogenetic aspects underlying palmoplantar keratodermas. Current therapies

Abstract

Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) (кератоз ладонно-подошвенный) составляют доста-точно гетерогенную группу болезней наследствен-ного или приобретенного характера, в клинической картине которых присутствуют диффузные или оча-говые утолщения рогового слоя эпидермиса пре-имущественно в области ладоней и подошв, реже в сочетании с кератозами другой локализации. Харак-терна эктодермальная дисплазия и воспаление [1][2][3]. Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой гетерогенную группу болезней наследственного или приобретенного характера, в клинической картине которых присутствуют диффузные или очаговые утолщения рогового слоя эпидермиса преимущественно в области ладоней и подошв, реже в сочетании с кератозами другой локализации. Для них характерны эктодермальная дисплазия и воспаление. В статье представлены общие сведения об эпидемиологии, этиологии и патогенезе данной патологии; дана классификация наследственных кератодермий, представлена связь генетических мутаций с проявлениями основных синдромов. Описаны клинические проявления кератодермий как приобретенного, так и наследственного характера. Авторы обращают внимание на то, что терапевтические мероприятия при кератодермиях чаще носят симптоматический характер. Для общего лечения всех форм кератодермий показано применение ретиноидов, предпринимаются попытки применения заместительной гормональной терапии. Наружное лечение кератодермий включает бальнеолечение, использование кератолитических и увлажняющих топических средств. В комплексе с наружной терапией с успехом применяются физиотерапевтические методы. Учитывая, что кератодермии в ряде случаев могут выступать симптомами паранеопластических процессов и других заболеваний, необходимо продолжить диагностический поиск и дифференцированный подход к терапевтическим мероприятиям. Ключевые слова: ладонно-подошвенные кератодермии, этиология, патогенез, клиника, лечение.Palmoplantar keratodermas are a heterogeneous group of diseases of the hereditary or acquired nature whose clinical picture includes diffuse or focal thickening of the horny layer of the epidermis, mainly in the palms and soles and sometimes in combination with keratoses in other areas. They are characterized by ectodermal dysplasia and inflammation. This article presents general information on the epidemiology, etiology, and pathogenesis of this disease, provides a classification of hereditary keratodermas, and shows the relationship between genetic mutations and manifestations of basic syndromes. The clinical manifestations of keratodermas of both acquired and hereditary nature are described. The authors point out at the fact that therapeutic procedures for keratodermas are usually aimed at treating symptoms. Application of retinoids is recommended for general treatment of all forms of keratoderma. Hormone replacement therapy is also used. Topical treatment of keratodermas includes balneotherapy and the use of keratolytic and moiorsturizing topical agents. Physiotherapy techniques are successfully used in combination with topical treatment. G...