Este estudo tem por objetivo realizar uma revisão de literatura sobre a Síndrome de Gorlin Goltz com foco em sua principal complicação odontológica, o Tumor Odontogênico Ceratocístico. A busca foi feita nas bases de dados Pubmed, Science Direct e Wiley Online Library. Buscou-se artigos clínicos e pesquisas publicados no período de 2010 a 2015 que estivessem relacionados à Síndrome de Gorlin Goltz e ao Tumor Odontogênico Ceratocístico ou que abordassem a inter-relação entre ambos. Além disso, também foram selecionados estudos os quais abrangessem a importância do cirurgião dentista no diagnóstico precoce da morbidade de base a partir de achados do referido tumor. Somente as pesquisas em língua estrangeira, preferencialmente em inglês, foram incluídas nesta revisão. Diante das alterações fisiopatológicas que a Síndrome de Gorlin Goltz causa, compreende-se a relevância do acompanhamento desses pacientes por uma equipe multiprofissional, especialmente pelo cirurgião dentista, uma vez que este é o responsável direto pelo diagnóstico e tratamento da principal morbidade associada à síndrome. Palavras-chave: Carcinoma. Síndrome do nevo basocelular. Tumores odontogênicos.