Ocular adnexal marginal zone B cell lymphoma infiltrated by IgG4-positive plasma cells

Abstract

AimsTo report the clinicopathological characteristics of patients with ocular adnexal marginal zone B cell lymphoma (MZBL) with IgG4-positive plasma cells.Methods114 biopsy samples of ocular adnexal MZBLs were analysed. MZBLs with IgG4-positive plasma cells were included when the IgG4:IgG ratio was >40% (IgG4-related group). The serum levels of each subclass of immunoglobulins and soluble interleukin-2 receptor in the IgG4-related group were compared with those in 61 consecutive patients having MZBL without IgG4-positive plasma cells (IgG4-unrelated group). They were also compared with those in 10 patients having ocular adnexal IgG4-related lymphoplasmacytic disorder (IgG4-related inflammatory group).ResultsTen (9%) of the patients were diagnosed with MZBL with IgG4-positive plasma cells. The IgG4-related group had a significantly greater degree of sclerosis and reactive follicles in the MZBLs (p=0.0004 and p=0.01, respectively). The serum levels of IgG, IgG1, IgG4, IgE and soluble interleukin 2 receptor in the IgG4-related group were significantly higher than those in the IgG4-unrelated group (p=0.003, p=0.009, p<0.0001, p<0.0001 and p=0.0007, respectively). The serum levels did not differ significantly from those of the IgG4-related inflammatory group. The IgG4-related group also had reactive IgG4-positive lymphoplasmacytic infiltrations in the recurrent lesion and in the stomach.ConclusionsIgG4-positive plasma cells had infiltrated into ocular adnexal MZBLs in 9% of cases. It is suggested that ocular adnexal MZBLs with IgG4-positive plasma cells have unique histological and serological characteristics that overlap those of ocular adnexal IgG4-related lymphoplasmacytic infiltrative disorder and systemic conditions.

Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011

“…(2) Although many patients with this IgG4-RD have lesions in several organs, either synchronously or metachronously, other patients show involvement of a single organ. (3) As there have been several reports describing patients with IgG4-associated conditions concomitant with malignant tumors, such as pancreatic and salivary carcinomas [18][19][20][21] and ocular adnexal lymphoma [22,23], using the term systemic may lead to an incorrect diagnosis of an IgG4-related condition in a patient with malignant tumors in other organs [24].…”

Systemic immunoglobulin G4 (IgG4) disease and idiopathic orbital inflammation; removing ‘idiopathic’ from the nomenclature?

“…The paper suggests that 'IgG4-positive plasma cells with sclerosing and reactive follicles are specific inflammatory lesions within ocular adnexal marginal zone B-cell lymphomas' and likely 'correlate with a systemic condition that induces unique serum abnormalities (including raised IgG4)'. 42 …”

IgG4-related salivary gland lesions

“…Онкогематологиче-ские, гранулематозные, нейроэндокринные заболевания, протекающие с поражением СЖ, и аутоиммунные сиало-адениты при ревматических заболеваниях -наиболее ча-стые патологические состояния, фигурирующие в нашем исследовании при проведении дифференциальной диа-гностики с IgG4-С. Разработанные ранее малоинвазив-ные инцизионные биопсии ОУСЖ, ПНЧСЖ и слезных желез позволили заменить более сложные хирургические вмешательства, такие как частичная паротидэктомия, удаление ПНЧСЖ и орбитотомия, используемые в диа-гностике поражений больших СЖ и ПТГ в онкогематоло-гической практике [26,27]. Средний возраст больных с IgG4-З при обследовании в нашем исследовании составил 44,2 года с дебютом заболевания от 13 до 77 лет с незначи-тельным преобладанием лиц женского пола.…”

“…Таким образом, 4 ос-новных патологических признака (IgG4-З массивный лимфоплазмоцитарный инфильтрат с высоким процен-том ПК, секретирующих IgG4, муароподобный фиброз, облитерирующий флебит, слабая или умеренно выражен-ная тканевая эозинофилия) и малые гистопатологические находки (зародышевые центры, лимфоидные фолликулы и облитерирующие артерииты) могут встречаться при IgG4-CЗ в зависимости от изучаемых органных пораже-ний [9,[12][13][14][15]33]. Последующие тщательные морфоло-гические, иммуноморфологические и молекулярные ис-следования позволят четко очертить дифференциально-диагностические признаки при изучении первичных лим-фом СЖ и области глазниц с большим содержанием ПК, секретирующих IgG4, болезни Кастлемана и лимфом, связанных IgG4, развившихся на фоне IgG4-З [27,29]. Однако определение количества ПК, секретирующих IgG4, в плотных лимфоплазмоцитарных инфильтратах в биопсированных тканях, является основой при проведе-нии дифференциальной диагностики с аутоиммунными сиалоаденитами, MALT-лимфомами и онкогематологи-ческими заболеваниями, протекающими с поражением больших СЖ и области глазниц.…”