РезюмеЦель исследования. Предоставить демографическую, клиническую, лабораторную, рентгенорадиологическую, морфоло-гическую и иммуноморфологическую характеристику сиалоаденитов, связанных с IgG4 (IgG4-С), позволяющую прово-дить дифференциальную диагностику с нейроэндокринными, гранулематозными и онкогематологическими поражениями слюнных желез (СЖ). Материалы и методы. В период с 2004 по 2014 г. у 32 (11%) из 289 больных со значительным увеличением околоушных СЖ (ОУСЖ) и поднижнечелюстных СЖ (ПНЧСЖ) диагностирован IgG4-С. Только у 3 (9%) больных имелось изолированное заболевание, связанное с IgG4 (IgG4-З), тогда как у 29 (91%) пациентов поражение нескольких органов протекало как системное заболевание, связанное с IgG4 (IgG4-СЗ). Результаты. Отмечено незначительное преобладание женщин с медианой дебюта заболевания в 42 года. Увеличение ПНЧСЖ (52,7%), поражение полости носа и околоносовых пазух (37,2%), увеличение слезных желез и псевдотумор глаз-ниц (31%) -наиболее частые клинические проявления в дебюте заболевания. При динамическом наблюдении наряду с поражением ПНЧСЖ (97%), ОУСЖ (72%), глазниц (72%), полости носа и околоносовых пазух (56%) у 1 / 3 больных выявля-ется генерализованная лимфаденопатия, нередко развиваются поражения легких, печени, поджелудочной железы, почек, и заболевание протекает в рамках IgG4-СЗ. Лабораторные проявления характеризуются умеренной эозинофилией и повышением уровня IgE в крови у 1 / 3 больных, умеренным повышением СОЭ и гипергаммаглобулинемией у 50%. Повыше-ние уровней IgG (84%) и особенно его подкласса IgG4 (86,4%) в крови служат показанием к дальнейшему подтверждению IgG4-З у больных с поражением больших СЖ. Для верификации диагноза с IgG4-З должны быть выполнены иммуногисто-химическое исследование с определением концентрации плазматических клеток (ПК), секретирующих IgG4, и определе-ние B-клеточной клональности в биоптатах. Заключение. Определение IgG4 в крови (>2 г/л) у больных со значительным увеличением больших СЖ позволяет пред-положить наличие IgG4-С. Малоинвазивные инцизионные биопсии ОУСЖ и ПНЧСЖ с последующим морфологическим и иммуноморфологическим исследованием необходимо проводить для корректной постановки диагноза. Обнаружение более 40% ПК, секретирующих IgG4, в ткани СЖ является обязательным для постановки диагноза IgG4-З.
Ключевые слова: иммуноглобулин G 4-го подкласса (IgG4), cиалоаденит, связанный с IgG4, заболевания, связанные с IgG4, системные заболевания, связанные с IgG4, болезнь Микулича, опухоль Кюттнера, болезнь Шегрена.Aim. To provide the demographic, clinical, laboratory, radiological, morphological, and immunomorphological characteristics of IgG4-related sialoadenitis (IgG4-S), which allow the differential diagnosis with neuroendocrine, granulomatous, blood cancer lesions of the salivary gland (SG). Subjects and methods. In the period 2004 to 2014, IgG4-S was diagnosed in 32 (11%) out of 289 patients with significantly enlarged parotid and submandibular glands (PG and SMG). Only 4 (9%) patients had isolated IgG4-related disease (IgG4-D) whereas involveme...