Ocular Adnexal Diffuse Large B-cell Lymphoma

Abstract

The clinical features of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) subtype of ocular adnexal lymphoma have not previously been evaluated in a large cohort to our knowledge. OBJECTIVE To investigate the clinical features of ocular adnexal DLBCL (OA-DLBCL). DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS This retrospective international cooperative study involved 6 eye cancer centers. During 30 years, 106 patients with OA-DLBCL were identified, and 6 were excluded from the study. The median follow-up period was 52 months. MAIN OUTCOMES AND MEASURES Overall survival, disease-specific survival (DSS), and progression-free survival were the primary end points. RESULTS One hundred patients with OA-DLBCL were included in the study (median age, 70 years), of whom 54 (54.0%) were female. The following 3 groups of patients with lymphoma could be identified: primary OA-DLBCL (57.0%), OA-DLBCL and concurrent systemic lymphoma (29.0%), and ocular adnexal lymphoma relapse of previous systemic lymphoma (14.0%). Of 57 patients with primary OA-DLBCL, 53 (93.0%) had Ann Arbor stage IE disease, and 4 (7.0%) had Ann Arbor stage IIE disease. According to the TNM staging system, 43 of 57 (75.4%) had T2 tumors. Among all patients, the most frequent treatments were external beam radiation therapy with or without surgery (31.0%) and rituximab-cyclophosphamide, hydroxydaunorubicin, vincristine sulfate, prednisone (CHOP) or rituximab-CHOP-like chemotherapy with or without external beam radiation therapy (21.0%). The 5-year overall survival among the entire cohort was 36.0% (median, 3.5 years; 95% CI, 2.5-4.5 years). Relapse occurred in 43.9% (25 of 57) of patients with primary OA-DLBCL. Increasing T category of the TNM staging system was predictive of DSS (P = .04) in primary OA-DLBCL, whereas the Ann Arbor staging system was not. However, when taking all 100 patients into account, Ann Arbor stage was able to predict DSS (P = .01). Women had a longer median DSS than men (9.8 years; 95% CI, 1.9-17.7 years vs 3.3 years; 95% CI, 1.6-5.0; P = .03). CONCLUSIONS AND RELEVANCE Most patients with primary OA-DLBCL were seen with Ann Arbor stage IE and TNM T2 disease. The 5-year overall survival was between 2.5 and 4.5 years, which is the 95% CI around the median of 3.5 years in this cohort. Increasing T category appears to be associated with decreased DSS among patients with primary OA-DLBCL. When taking all patients into account, sex and Ann Arbor stage also seem to be DSS predictors.

Lymphome des peri- und intraokularen Gewebes – klinisch-pathologische Korrelationen

“…Lebensdekade) auf. Prinzipiell können OAL jedoch in allen Altersklassen auftreten, wobei das Alter bei Erstmanifestation je nach periokulärer Lokalisation, Lymphomsubtyp, geografischer Lage sowie Entwicklungsstand und Industrialisierungsgrad eines Landes oder einer Region differieren kann [15,28,29,32,33,[57][58][59]. Multizentrische Studien ergaben in diesem Zusammenhang, dass niedrigmaligne Lymphomvarianten wie das EMZL oder FL mit 65 Jahren (Spanne: 8-96 Jahre) nicht nur im Hinblick auf eine optimierte und zeitnahe Diagnosestellung, sondern auch auf die Behandlung, den Therapieerfolg und die weitere Prognose, die in sich stark vom jeweiligen Lymphomsubtyp abhängig sind.…”

“…bzw. 63 Jahren (Spanne: 32-92 Jahre) durchschnittlich etwas früher manifest werden als hochmaligne Formen wie das DLBCL (Mittelwert: 70 Jahre; Spanne 4-97 Jahre) oder das MCL (Mittelwert: 73 Jahre; Spanne: 60-90 Jahre) [15,28,29,32,33,57,58,60]. In Bezug auf das Geschlecht weisen Männer generell eine höhere Wahrscheinlichkeit auf, an einem NHL zu erkranken als Frauen [61].…”

“…Diese Tendenz nimmt mit fortschreitendem Alter zu. Dies gilt insbesondere für die Schwellen-und Entwicklungsländer, in denen Männer prozentual stärker disponiert sind, an einem Lymphom zu erkranken [29,33,58]. Andererseits muss darauf verwiesen werden, dass die geschlechtsspezifischen Besonderheiten darüber hinaus stark vom jeweiligen Lymphomsubtyp und der individuellen Lokalisation abhängen.…”

“…B. eine deutliche Präferenz zugunsten des männlichen Geschlechts, während das FL insbesondere im Bereich der Bindehaut und Tränendrüse bevorzugt bei Frauen auftritt [15,29,30,34,61]. Das periokulär vorkommende EMZL und das DLBCL weisen dahingegen eine annähernd ausgewogene Geschlechterverteilung auf [15,29,32,33,57,58,60]. Um jedoch zuverlässige epidemiologische Daten hinsichtlich der Inzidenz, Ätiologie und Pathogenese von Lymphomen erheben zu können, ist es erforderlich geeignete und einheitliche Klassifikationssysteme zu etablieren.…”

“…Klinisch können OAL und IOL unabhängig vom Subtyp ein-oder beidseitig, isoliert oder diffus auftreten. Darüber hinaus lässt sich, je nach Zeitpunkt ihres Auftretens, zwischen primären und sekundären okulären Lymphomen unterscheiden, wobei der Anteil der primären Lymphome deutlich überwiegt [6,29,[31][32][33]. Die individuellen Symptome ergeben sich i. d. R. aus Faktoren wie Lokalisation, Größe und Ausdehnung des jeweiligen Lymphoms.…”