Novel case of recurrent intraventricular atypical central neurocytoma with prominent gangliogliomatous differentiation in a 10‐year‐old boy with 10 years of follow up

Abstract

Central neurocytoma is a rare neuronal tumor that typically occurs in young adults. Infrequently, these tumors exhibit advanced neuronal maturation and glial differentiation, giving rise to a histologically diverse tumor, in contrast to a typical central neurocytoma. We present a novel case of intraventricular central neurocytoma with prominent gangliogliomatous differentiation that developed atypical features upon recurrence after 10 years of follow up in a 10-year-old boy. Our case provides insight into the divergent differentiation capability of a neurocytic tumor and illustrates the diverse histological features of this rare entity.

Histologic maturation of cerebral neuroblastoma following conventional chemotherapy

“…The tumor did not meet clinical or histologic criteria for desmoplastic infantile ganglioglioma, intraventricular neurocytoma, or desmoplastic medulloblastoma. [5][6][7][8] It was diagnosed as ganglioglioma, WHO grade 1. There was insufficient tumor tissue for comparative genetic analysis.…”

Neurocitoma Central Atípico: reporte de un caso en Ecuador

“…De acuerdo a las recomendaciones de tratamiento en estas lesiones se realizó un manejo de primera línea quirúrgico con una resección total del tumor 10 , sin embargo, debido a la extensión del mismo, únicamente se logró realizar una resección subtotal. Como terapia coadyuvante y conforme al informe de inmunohistoquimica que reportó atipia (Ki67 4%) 12 se decidió utilizar quimioterapia y radioterapia concurrente. La resección parcial del tumor y el reporte de atipia empeoran su pro-nóstico y predispone a que en el futuro la paciente presente recidiva 13 .…”

“…Además de los estudios de imagen, para establecer el diagnóstico es ne- cesario obtener un resultado positivo para sinaptofisina en el estudio inmunohistoquímico 7 . En cuanto al manejo, la resección quirúrgica total es el tratamiento de elección 10 , sin embargo, se utiliza quimioterapia, radioterapia o radiocirugía como tratamientos coadyuvantes especialmente cuando no se ha logrado una resección completa del tumor 7 , en neurocitomas con atipia (se define a un NC atípico cuando tienen un índice Ki-67 >2%, mitosis incrementada, necrosis focal o vascularidad aumentada) 12 o cuando se trata de un caso de recurrencia 9 .…”