Neurological Manifestations of Congenital Malformations of the Craniovertebral Region

Abstract

НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ АНОМАЛІЙ РОЗВИТКУ КРАНІОВЕРТЕБРАЛЬНОЇ ДІЛЯНКИРезюме. Вивчено 37 випадків аномалії Арнольда-Кіарі без та в комбінації з супутньою патологією кра-ніовертебральної ділянки. Проведено порівняльний аналіз скарг, неврологічної симптоматики в групах хворих без вродженого дефекту розвитку краніовертебрального переходу та з вродженим дефектом розвитку краніовертебрального переходу. Ключові слова: аномалія Арнольда-Кіарі, гіпоплазія атланта, атлантоаксіальний підвивих, асиміляція атланта, гіпоплазія зуба осьового хребця, клініка.Аномалії краніовертебральної ділянки мають ва-жливе клініко-діагностичне значення у вертебро-неврології та нейрохірургії, проте залишаються недостатньо вивченими дизонтогеніями, що при-зводять до прогресуючого ураженням нервової системи. З розвитком нейровізуалізаційних мето-дів дослідження в останні десятиліття підвищився інтерес до цієї патології, яка клінічно проявля-ється вогнищевою неврологічною симптомати-кою, порушеннями ліквородинаміки та кровопос-тачання головного і спинного мозку.Анатомічним підґрунтям наведеної патології є вроджені дефекти розвитку краніовертебраль-ного переходу або кісткових структур основи че-репа і двох верхніх шийних хребців, що поєдну-ються з аномаліями структур головного і спин-ного мозку (синдром Арнольда-Кіарі, платибазія, базилярна імпресія, атлантоаксіальний підвивих, асиміляція атланта, аплазія епістрофея, гіпоплазія виростка потиличної кістки, маніфестація поти-личної кістки, гіпоплазія або аплазія задньої дуги атланта, гіпертрофія зуба осьового хребця, spina bifida тощо [1].У практичній неврологій найбільший інтерес має аномалія (мальформація) Кіарі -це вроджене порушення будови мозку, що полягає в гетерото-пічному розташуванні мозочка і довгастого мо-зку, розширенні інтраспінального каналу. Розви-ток цієї патології пов'язують з тим, що закладка спинного мозку в нижніх відділах зрощується з задньою стінкою хребтового каналу, і в процесі росту плода не відбувається підтягання спинного мозку догори. Захворювання назване на честь ав-стрійського патологоанатома Ханса Кіарі (Hans Chiari), який у 1891 році описав декілька типів аномалій розвитку стовбура мозку та мозочка.Для синдрому Арнольда-Кіарі характерне опущення мигдаликів мозочка та дистальних від-ділів довгастого мозку донизу в хребтовий канал на рівень верхніх шийних хребців, внаслідок чого отвір Мажанді опиняється на рівні великого поти-личного отвору (ВПО) або ще нижче, а корінці ка-удальної групи черепно-мозкових нервів і верхніх шийних сегментів спинного мозку витягуються, що зумовлює компресію каудального відділу дов-гастого мозку, мигдаликів мозочка і краніальних відділів спинного мозку, отвори Люшки стиска-ються і ліквор може виходити тільки через отвір Мажанді. Водночас через стиснення субарахної-дальних просторів в обводі довгастого мозку над-ходження ліквору від отвору Мажанді до повер-хні великих півкуль утруднюється, що і призво-дить до поступового розвитку гідроцефалії.Кісткові аномалії краніовертебрального пе-реходу, зокрема базилярна імпресія, платибазія, які супроводжу...