Necrobiotic xanthogranuloma with myocardial lesions and nodular transformation of the liver

Complete Response to Thalidomide and Dexamethasone in a Patient With Necrobiotic Xanthogranuloma Associated With Monoclonal Gammopathy: A Case Report and Review of the Literature

“…Hematologic involvement may include neutropenia, cryoglobulinemia, hypocomplementemia, and hyperlipidemia. Systemic involvements have included multiple myeloma, Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, chronic lymphocytic leukemia, lung and heart involvement 4–7 . However, the most common association is monoclonal gammopathy of uncertain significance (MGUS).…”

Nekrobiotisches Xanthogranulom mit Haut- und Leberamyloidose

“…Es sollten nicht nur die Haut-und Augenveränderungen behandelt, sondern regelmäßige Kontrollen durchgeführt werden, um eine eventuell assoziierte maligne Erkrankung und eine bisher wohl deutlich unterschätzte Beteiligung innerer Organe, wie Lunge, Herz und Leber, rechtzeitig zu erkennen [15,17,23].…”

“…Die assoziierte Paraproteinämie kann persistieren, oder es kann sich ein manifestes Plasmozytom entwickeln. In einem Fall wurde auch ein im Verlauf entstandenes MDS mitgeteilt [16] gen, chronisch lymphatischer Leukämie, Diabetes mellitus, nephrotischem Syndrom bei Amyloidose der Niere, COPD, Lungenfibrose, Kardiomyopathie, arterieller Hypertonie, QuinckeÖdem (durch Verminderung des C1-Inhibitors, siehe oben), Polyneuropathie, Morbus Basedow, Prolactin sezernierendem Hypophysenadenom, juveniler Arthritis, Magen-, Lungen-, Rektum-und Zervixkarzinom berichtet [3,4,10,16,17,20,26]. EKG-Verände-rungen wie AV-Block, linksanteriorer Hemiblock, abnorme T-Wellen und echokardiographische Veränderungen wie linksventrikuläre Hypertrophie und ventrikuläre Funktionsstörungen wurden nachgewiesen [26].…”

“…Histologisch wurden Leberveränderungen in Form einer nodulären Hyperplasie, einer fleckförmigen Fibrose bzw. einer diffusen Entzündung erst in drei Fällen erwähnt [13,17,19]. Eine Amyloidose der Leber wie in unserem Fall konnte dabei nicht nachgewiesen werden.…”

Detection of spirochetal micro-organisms by focus-floating microscopy in necrobiotic xanthogranuloma

“…Histologically typical NXG lesions have also been reported in myocardium, liver, and lungs. [3][4][5] NXG is usually associated with paraproteinemia; less often bone-marrow examination shows frank multiple myeloma. 6 Pathogenetically, several concepts have been considered paraproteins to cause NXG: (1) paraproteins bind to lipoprotein receptors and thereby stimulate/cause formation of NXG; (2) paraproteins bind lipoproteins, which are then ingested by macrophages via the scavenger low-density lipoprotein receptor pathway; and (3) NXG is analogous to scleromyxedema in its relationship to paraproteinemia, only with a different tissue reaction.…”