INTRODUCCIÓNLos tumores cardiacos primarios son una entidad rara, pero más de 90% son benignos. La incidencia se ha reportado de 0.001-0.028% en series post mortem. Por la condición de los órganos que comprometen, tienen una especial relevancia clínica y un pronóstico poco predecible. 1,2 Dentro de los tumores cardiacos benignos, la variedad más frecuente es el rabdomioma, el cual se asocia en más de 60% con esclerosis tuberosa. 3 Otros tumores son fibroma (30-50%), cardiomiopatía histiocitoide (≈ 10%), teratoma (≈ 10%), sarcoma (≈ 10%), hemangioma (≈ 5%) y mixoma (≈ 5%). 3 RESUMEN Introducción: los tumores intracardiacos en niños son raros, pero la mayoría son benignos. En general, no causan sintomatología, pero a medida que aumentan de tamaño, pueden llevar a insuficiencia cardiaca. Presentación del caso: paciente de tres meses de edad que tuvo diagnóstico intrauterino de masa mediastinal. Al nacimiento estaba asintomático. Se realiza resección de tumor de aurícula derecha. El reporte de patología indicó que se trata de un hemangioma intracardiaco. El paciente ha tenido una evolución favorable. Conclusiones: los tumores intracardiacos son una entidad poco frecuente en pediatría, los cuales generalmente se detectan de forma accidental.