Multimodal Therapy of Recurrent Malignant Schwannoma

Abstract

UP a FN Olomouc 2 Onkologická klinika LF UP a FN Olomouc 3 Laboratoř molekulární patologie, Oddělení patologie, Ústav molekulární a translační medicíny, LF UP a FN Olomouc 4 Ústav molekulární a translační medicíny, LF UP v Olomouci Souhrn Východiska: Maligní nádor pochvy periferního nervu (malignant peripheral nerve sheath tumour-MPNST), zvaný též maligní schwannom, je velmi vzácný nádor, který tvoří pouze 2 % všech sarkomů. Nádor má poměrně špatnou prognózu, kdy 5leté celkové přežití dosahuje 46-69 %. Léčba MPNST není nadále standardizována. Základem je radikální resekce. Onkologická adjuvantní či neoadjuvantní léčba má nejasné indikace s nejasným efektem. Případ: Naše kazuistika prezentuje 55letého pa cienta vyšetřovaného pro rezistenci na medio-ventrální ploše levé dolní končetiny. MRI ukázala nádor levého stehna nasedajícího na n. femoralis. Byla provedena radikální exstirpace nádoru. Histologický nález odhalil maligní schwannom (MPNST) a resekce byla hodnocena jako stupeň R0. Pooperační celotělové PET/ CT neodhalilo viabilní nádorovou tkáň. Nemocný byl dále dispenzarizován. Na kontrolním MRI, 53 měsíců od úvodní operace, se objevil nález recidivy nádoru. Provedena exstirpace recidivy nádoru na stehně levé dolní končetiny. Histologické vyšetření potvrdilo MPNST, radikalita resekce byla hodnocena jako R2. Pooperační PET/ CT objevilo ve stěně resekční dutiny rezidua nádoru. Proto proběhla 58 měsíců od první operace další operace zbývajícího tumoru, a to do stupně R0. Do resekční dutiny byly umístěny tři aplikátory intersticiální brachyterapie. Po operaci proběhla radioterapie-intersticiální brachyterapie (18 Gy) a následně zevní frakcionované radioterapie (50 Gy). Poslední MRI 66 měsíců od dia gnózy MPNST neukázala žádnou nádorovou tkáň. Pa cient je nadále bez neurologického deficitu. Závěr: Základem terapie MPNST je radikální en bloc resekce. Použití následné onkologické léčby závisí právě na radikalitě resekce. V našem případě vzhledem k dobré radikalitě první operace byla adjuvantní onkologická terapie postponována. V rámci řešení recidiv jsme se opět snažili o dosažení co nejradikálnější resekce s následnou adjuvantní radioterapií. U MPNST jako u všech sarkomů měkkých tkání se z důvodu potenciální radiorezistence volí vysoké dávky radioterapie. Vzhledem k ohraničenosti onemocnění jsme zvolili tento lokálně intenzifikovaný strategický postup, který vedl v této chvíli k remisi onemocnění. Vzhledem k nízké incidenci MPNST není možné ověřit efektivitu jednotlivých onkologických léčebných postupů na větším souboru pa cientů. Klíčová slova maligní schwannom-sarkomy měkkých tkání-multimodální léčba Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Clinical characteristics and prognosis of cystic degeneration in retroperitoneal schwannoma: A retrospective study of 79 patients

“…Incidence of local recurrence is considerably higher with marginal excision than wide‐margin resection (72% vs. 11.7%) 33 . Although radical resection is not necessary for benign RSs, malignant ones require complete excision with negative microscopic margins, 34 as they are resistant to all adjuvant, neoadjuvant, and targeted therapies 11,34,35 . In patients with schwannomatosis, surgical intervention should be offered to those with painful schwannomas if resection can be performed without causing a neurological deficit.…”

“… 33 Although radical resection is not necessary for benign RSs, malignant ones require complete excision with negative microscopic margins, 34 as they are resistant to all adjuvant, neoadjuvant, and targeted therapies. 11 , 34 , 35 In patients with schwannomatosis, surgical intervention should be offered to those with painful schwannomas if resection can be performed without causing a neurological deficit. However, repeated surgery at the same site should be avoided as effectiveness of pain control diminishes with subsequent operations.…”

“…Malignant schwannoma, also known as malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST), is a high-grade soft-tissue sarcoma with high rate of local recurrence and metastasis and relatively poor prognosis. 11 Local recurrence is the most frequent complication in MPNST after surgical resection, mainly due to positive resection margins and a high malignancy grade. 2 Treatment and prognosis differ between RS, MPNST, and other malignant retroperitoneal tumors.…”

Primary Intracranial Sarcomas, Myxoid Meningeal Sarcoma – a Case Report and Literature Review

“…hemangiopericytom a solitární fibrózní tumor jsou nyní klasifikovány jako jedna entita [2]. Histologicky nejčastější jsou v případě dětských nádorů rhabdomyosarkomy a chondrosarkomy, v případě primárních sarkomů dospělého věku je to hemangiopericytom/ solitární fibrózní tumor, chondrosarkom, osteosarkom a leiomyosarkom [3][4][5][6]. Základní léčebnou modalitu stále představuje chirurgická resekce, a to jak v případě primárních nádorů, tak event.…”