Primary Intracranial Sarcomas, Myxoid Meningeal Sarcoma – a Case Report and Literature Review

Abstract

Východiska: Primární intrakraniální sarkomy představují vzácná onemocnění. S ohledem na chybějící randomizované studie vycházíme v léčebném algoritmu obvykle z extrapolace dat z extrakraniálních variant těchto sarkomů nebo pouze z publikovaných kazuistik, ovšem s vědomím specifik radioterapie v oblasti mozkové tkáně a omezeného průniku cytostatik přes hematoencefalickou bariéru. Základní léčebnou modalitu stále představuje chirurgická resekce, a to jak v případě primárních nádorů, tak event. recidivy. Nicméně vzhledem k intrakraniální lokalizaci nelze obvykle dosáhnout stejné radikality jako v případě extrakraniálních tumorů. Prognóza těchto typů nádorů i přes veškerou snahu zůstává bohužel neuspokojivá. Případ: V naší kazuistice prezentujeme 69letou pacientku, která byla došetřována pro organický psychosyndrom a parézu levé horní končetiny. Magnetická rezonance prokázala rozsáhlou expanzi mozku frontálně vpravo s kolaterálním edémem. Byla indikována exstirpace tumoru s histologickým nálezem vzácného myxoidního meningeálního sarkomu. Časná recidiva v místě původního tumoru 4 měsíce po primární resekci byla následovaná reresekcí a adjuvantní radioterapií do 50 Gy na oblast lůžka tumoru, stejně jako další recidiva 19 měsíců po předchozí, která již však byla v jiné lokalitě. Systémová léčba zatím nebyla indikována. V současnosti je pacientka bez známek recidivy a pokračuje v observaci. Závěr: Myxoidní meningeální sarkom představuje onemocnění s vysokým rizikem lokoregionální recidivy, u něhož v tuto chvíli neexistuje jednoznačné doporučení pro léčebný algoritmus. Klíčová slova sarkomy-nádory mozku-radioterapie Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Meningosarcoma in The Infratemporal Fossa: An Unusual Presentation

“…Head and neck sarcomas account for 1% to 2% of all head and neck malignancies; primary intracranial sarcomas are rare [1] and the meningeal localization represents 0.1-4.3% of all cases of sarcoma.…”