Mieloses funiculares considerações a propósito de 110 casos

RESUMO -As manifestações neurológicas associadas à deficiência de vitamina B12 incluem polineuropatia, mielopatia, demência e neuropatia óptica. O diagnóstico laboratorial é feito através da dosagem sérica de cianocobalamina ou homocisteína e da excreção urinária de ácido metilmalônico. No estudo anatomopatológico observa-se na microscopia a destruição da mielina e de axônios vistos na substância branca. A região mais comumente afetada é o cordão posterior cervical e/ou torácico. O acometimento da coluna lateral é raro, ocorrendo em casos graves e avançados. O tratamento consiste na reposição de vitamina B12 e a resposta depende da gravidade do quadro e do tempo transcorrido entre o inicio dos sintomas e inicio do tratamento. Relatamos o caso de um paciente que apresentou, como manifestação de deficiência de vitamina B12, mielite transversa. O estudo morfológico da medula demonstrou comprometimento dos tractos cortico-espinhais lateral e anterior, da coluna dorsal e ainda do tracto espino-talâmico.PALAVRAS-CHAVE: mielite transversa, vitamina B12, anemia perniciosa.Myelopathy due to vitamin B12 deficiency presenting as transverse myelitis Myelopathy due to vitamin B12 deficiency presenting as transverse myelitis Myelopathy due to vitamin B12 deficiency presenting as transverse myelitis Myelopathy due to vitamin B12 deficiency presenting as transverse myelitis Myelopathy due to vitamin B12 deficiency presenting as transverse myelitis ABSTRACT -Vitamin B12 deficiency may induce neuropathy, myelopathy, dementia and optic neuropathy. The diagnosis is established by vitamin B12, homocysteine and methylmalonic acid measurements. Myelin and axon destruction in the white matter of the spinal cord are observed. The posterior column of the cervical and thoracic level is the most common involved area. The involvement of the anterior column is restricted to advanced and relatively severe cases. Treatment is based on vitamin B12 injections, and the prognosis depends on the stage of vitamin deficiency and deterioration at treatment onset. We report a case with transverse myelitis due to vitamin B12 deficiency. This picture is relatively uncommon, however, we believe patients with transverse myelitis should have vitamin B12 studies as part of the diagnosis work up. Apresentamos o caso de um paciente com quadro de mielite transversa secundária a deficiência de vitamina B12. CASOHomem, 49 anos, com diabetes mellitus tipo 2 e hipotireoidismo decorrente de tireoidectomia por doença de Graves, com história familiar de anemia perniciosa. Iniciou sintomas neurológicos há um ano caracterizados por quadro progressivo de parestesias nos quatro membros, paraplegia flácida e arreflexa, anestesia completa abaixo de T8 e incontinência urinária e fecal.

Section: Discussionunclassified

Mielopatia por deficiência de vitamina B12 apresentando-se como mielite transversa

Vasconcellos

Corrêa

Chimelli

et al. 2002

“…A confrontação dos resultados proporcionados pela administração isolada da cianocobalamina ou corticotrofina revela a superioridade daquela sobre esta, como foi verificado por Canelas 37 . É de notar que o grupo tratado com o ACTH incluía casos em que a moléstia era muito mais antiga (duração média de 48,3 meses) que no grupo medicado com vitamina B 12 (duração média de 24,7 meses), o que deve ser ponderado no julgamento definitivo dos resultados.…”

unclassified

“…Ulteriormente, o uso da corticotrofina e corticóides nesta doença se baseou no aumento da absorção da vitamina B 12 promovido por esses hormônios, de acordo com os trabalhos pioneiros de Glass 77 salientam que o êxito terapêutico só pode ser obtido se os medicamentos forem administrados até 6 meses após o início das manifestações clínicas. As lesões centrais são mais rebeldes que as periféricas 37 .…”

unclassified

Corticotrofina e cortiomdes em neurologia: avaliação critica dos resultados em 518 pacientes hospitalizados

Assis¹,

Tetner²

1968

O ACTH ou Corticotrofina e os hormônios corticóides constituem recurso terapêutico muito difundido em Neurologia há quase dois decênios 3 -5 . Decorridos 7 anos desde então e com base em casuística mais volumosa, cremos oportuno rever a eficácia da terapêutica hormonal em algumas afecções do sistema nervoso e suas atuais indicações. MATERIAL E MÉTODOSEstudamos os resultados do emprego do ACTH e/ou cortisona e derivados em 518 pacientes com afeccões do sistema nervoso. Foram estudadas as seguintes afecções: moléstias desmielinizantes, polirradiculoneurite, coréia aguda, mielose funicular, hipsarritmia, miastenia grave, polimiosite, neurotuberculose e neurocisticercose.

Proteinograma do líquido cefalorraquidiano e do sôro sangüíneo na mielose funicular

Spina-França¹,

Canelas²

1962

O presente estudo compreende a análise do proteinograma do LCR de 14 pacientes portadores de mielose funicular; em 12 foi feito também o estudo do proteinograma do sôro. Os resultados foram analisados e relacionados a outros aspectos dos casos estudados, como o tempo de duração da doença, a intensidade da sintomatologia neurológica, as alterações hematológicas e a capacidade de absorção da radiocianocobalamina. O proteinograma do LCR era do tipo liquórico propriamente dito, apresentando como particularidade o aumento do teor de β-globulina, o qual é descrito como representativo das afecções de tipo degenerativo do SNC. No soro a principal modificação verificada foi a presença da fração intermediária entre as globulinas β e γ, fato anteriormente assinalado por Furtado. A análise estatística permitiu verificar que havia estreita correlação entre o teor de β-globulina no LCR e a intensidade do quadro neurológico. O teor liquórico de β-globulina parece estar vinculado ao predomínio da lesão central sôbre a periférica, predomínio que se correlaciona ao déficit de absorção de vitamina B12. O teor de β-globulina no LCR mostrou-se também proporcional à deficiência de fator intrínseco no suco gástrico. Por outro lado, a elevação do teor dessa fração proteica no LCR mostrou-se inversamente proporcional à absorção intestinal de vitamina B12. O aumento de β-globulina no LCR parece, por isso, refletir mais de perto o acometimento do sistema nervoso central na verdadeira moléstia de AddisonBiermer. Nos casos em que não havia déficit do fator intrínseco o teor dessa globulina no LCR motrava-se mais próximo da normalidade.