Microsomía hemifacial. Revisión de la literatura

Abstract

ABSTRACT. Hemifacial microsomia is the second congenital malformation in prevalence, after cleft lip and palate, and is described as a congenital alteration of the first and second branchial arches. As a condition of wide spectrum, its characteristics are expressed in many different INTRODUCCIÓNLa microsomía hemifacial (MHF) corresponde a un espectro de malformaciones congénitas craneofaciales caracterizadas por la hipoplasia de los tejidos derivados embriológicamente del primer y el segundo arcos branquiales. Su manifestación es altamente variable, presentando defectos incluso a nivel cardiaco, vertebral y del sistema nervioso central.Es la segunda malformación craneofacial más común después de la fisura de labio y paladar, con una incidencia estimada de 1/5.600 nacidos vivos. 1 Se presenta unilateral en un 70% de los casos, y cuando aparece en forma bilateral, se presenta en forma asimétrica, afectando más a un lado que otro. 2Al ser una alteración compleja y heterogénea, los pacientes con alteraciones pertenecientes a este espectro han recibido distintos diagnósticos, como Síndrome de Goldenhar, espectro óculo-aurículo-vertebral, síndrome del primer y el segundo arcos branquiales, microsomía craneofacial, entre otros. Aún no se ha establecido un criterio diagnóstico común para dicha entidad. 3Su patogénesis obedece a un carácter heterogéneo explicado por diferentes teorías. 4 Una de ellas es la propuesta por Poswillo, para quien la causa sería una disrupción vascular que produce una hemorragia durante la formación embriológica de la arteria estapedial, lo que se asocia con alteraciones en el desarrollo del primer y el segundo arcos branquiales. El tamaño del hematoma y la lesión del tejido resultante explicarían la morfología y las diferentes variaciones de MHF en los modelos experimentales, ya que, a mayor tamaño, mayores alteraciones en el desarrollo de estos arcos branquiales. 5 Otra de las teorías es la postulada por Johnston, 6 para quien el factor causal sería una alteración en la migración de las células de la cresta neural hacia la formación del ganglio trigeminal. Esta falta en la migración, y por ende la ausencia de interacción entre las células de la cresta neural y el mesénquima celular, también se ha asociado a otros problemas observados en pacientes con MHF, como la microdoncia y la hipodoncia, 7 la fisura palatina y problemas cardiacos. 8 INTRODUCTIONHemifacial microsomia (HFM) corresponds to a spectrum of congenital craniofacial malformations characterized by hypoplasia of tissues embryologically originating from the first and second branchial arches. Its expression is highly variable, even with defects of heart, spine, and central nervous system.It is the second most common craniofacial malformation after cleft lip and palate, with an estimated incidence of 1/5,600 births. 1 It appears one-sided in 70% of cases, and its bilateral form is usually asymmetrical, affecting one side more than the other. 2 As a complex heterogeneous alteration, patients showing its wide manifestations have received...

Computer guided temporomandibular joint reconstruction of Kaban III hemifacial microsomia with anotia: A case report

“…They mainly differ in the technique to be used (grafting, distraction osteogenesis, and/or orthognathic surgery) and the timing of the different procedures. The choice of the proper protocol depends mainly on deformity type and patient’s age; taking family wishes into account [ 7 , 8 ]. In Kaban III HFM with insufficient bone, multi-stage reconstruction is the method of choice.…”

“…Kaban classification adds the position of the temporomandibular joint (TMJ) and glenoid fossa to the previous classification. Thereafter, more comprehensive classification as Orbital Mandible Ear Nerve Soft tissue (OMENS), OMENS+, and CFDS have been introduced [ [3] , [4] , [5] , [6] , [7] ].…”

Síndrome de Goldenhar y microsomía hemifacial. Revisión de la literatura

“…Tipo III: ausencia tanto de la rama ascendente como de la fosa glenoidea y del cóndilo (ATM ausente) [10][11][12] .…”

“…La clasificación de Pruzansky ha sido por décadas el sistema más ampliamente utilizado para clasificar las deformidades mandibulares de los pacientes con MHF, pero al cumplir sólo con la descripción de la mandíbula, quedan fuera muchos aspectos propios de la patología 11 .…”

“…Y se postuló además una representación pictográfica de la OMENS+ (2007), la cual fue luego modificada en 2011, con el fin de facilitar su comprensión en la prác-tica clínica, en la docencia y en la estandarización de la clasificación de pacientes con MHF [11][12][13] .…”