РезюмеЦель исследования. Изучение клинических особенностей ранней и развернутой стадии микроскопического полиангиита (МПА), исходов заболевания на основании многолетнего опыта наблюдения в практике ревматолога. Материалы и методы. У 70 больных МПА с доказанной гиперпродукцией антинейтрофильных цитоплазматических антител (у 55% антитела к протеиназе-3 -аПР-3, у 45% антитела к миелопероксидазе -аМПО) и длительностью наблюдения более 1 года подробно изучены клинические особенности ранней и развернутой стадии МПА, проанализирован преморбидный фон, возможные провоцирующие факторы. Результаты. Получены свидетельства нозологического единства двух иммунологических вариантов МПА, ассоциирован-ного с аПР-3 или аМПО. Продемонстрировано, что МПА представляет собой агрессивное, полисиндромное, склонное к рецидивам (52%) заболевание, типичным проявлением которого является гломерулонефрит (94%), в каждом четвертом случае быстропрогрессирующего течения, сопровождающийся геморрагическим альвеолитом (69%) и поражением других органов. Отмечена частая заинтересованность ЛОР-органов и легких на ранней стадии МПА, что наблюдалось в преморбидном периоде у 61% больных, и становилось первым проявлением МПА у 63% в сочетании с повышением температуры тела (64%), артралгиями или артритом (41%). Поражение респираторного тракта при МПА может протекать бессимптомно. МПА-аПР-3 манифестирует более агрессивно и в течение первых 2 лет характеризуется более неблагоприятным, чем при МПА-аМПО, прогнозом (выживаемость 82 и 94%; р=0,04). Со временем различия нивелируются, рецидивы у больных с аПР-3 и аМПО развиваются одинаково часто и протекают с аналогичной клинической картиной, к 3-му году сходятся кривые выживаемости. МПА-аМПО отличают наиболее высокая частота поражения легких в манифестную фазу болезни (61%) и склонность к формированию в исходе геморрагического альвеолита диффузного интерстициального (22%) или ограниченного фиброза легких. Заключение. Полученные результаты подчеркивают важность ранней диагностики МПА и раннего (до развития тяжелого поражения органов и систем) назначения активного продолжительного лечения с применением всего современного арсенала лекарственных препаратов. Уточнение закономерностей развития МПА может представлять ценность для совершенствования диагностики заболевания и дальнейшей разработки оптимальной тактики лечения.
Ключевые слова: системный васкулит, микроскопический полиангиит, антинейтрофильные цитоплазматические антитела.Aim. To study the clinical features of early-and extended-stage microscopic polyangiitis (MPA) and its outcomes on the basis of a long-term follow-up in a rheumatologist's practice. Subjects and methods. The clinical features of early-and extended-stage MPA were studied in detail and the premorbid background and possible precipitating factors were analyzed in 70 patients with MPA and the proven hyperproduction of antineutrophil cytoplasmic antibodies (anti-proteinase-3 (anti-PR3) antibodies in 55% and anti-myeloperoxidase (anti-MPO) antibodies in 45%) who had been followed up for more than a ...