Metastasising Pleomorphic Salivary Adenoma: A Rare Case Report of a Massive Untreated Minor Salivary Gland Pleomorphic Adenoma with Concurrent Ipsilateral Cervical Node Metastases

Abstract

Salivary gland tumours constitute approximately 1-5% of all human neoplasms. Pleomorphic adenoma (PA) is the commonest benign neoplasm affecting the parotid gland most often (> 75%), followed by the submandibular gland (13%), then the palate (9%). Metastasising pleomorphic adenoma (MPA) is extremely rare. The effects can be severe and a reported 40% of MPA patients die with disease. This case represents the first known case in English literature of an untreated minor salivary gland PSA of the palate metastasising to an ipsilateral cervical node. We report a 61 year old female who presented with a large tumour occupying the palatal vault, and cervical neck mass. The oral tumour was believed to have been growing over four decades. The patient died eight months following surgical resection. Of known cases, male: female ratio is 35:51 and the mean age at diagnosis is 49.2. Most commonly, MPA is detected in bone 33.3% (n = 29), lung 31% (n = 27) and cervical lymph nodes 20.7% (n = 18). Thorough reporting is deemed essential to further understand the biological differences of non metastasising and metastasising PAs, treatment outcomes, prognosis and survival rates.

Metástase linfonodal de adenoma pleomórfico recidivado – relato de caso

“…Até a classificação de 2005 da OMS, o adenoma pleomórfico metastático era descrito como um tumor histologicamente igual ao adenoma pleomórfico, apresentando, inexplicavelmente, metástases regionais ou distantes, ficando na seção dos tumores epiteliais malignos, ao lado do carcinoma ex-adenoma pleomórfico. 3,4 Em 2017, a OMS reclassificou o tumor como neoplasia epitelial benigna, mantendo advertência para sua natureza. 3,4 Aproximadamente 6% de todos os adenomas pleomórficos sofrem transformação maligna para carcinomas ex-adenomas, o que, especula-se, está ligado a instabilidades genéticas do tumor original.…”

“…3,4 Em 2017, a OMS reclassificou o tumor como neoplasia epitelial benigna, mantendo advertência para sua natureza. 3,4 Aproximadamente 6% de todos os adenomas pleomórficos sofrem transformação maligna para carcinomas ex-adenomas, o que, especula-se, está ligado a instabilidades genéticas do tumor original. 3,4 Czader propôs que o adenoma pleomórfico metastático está posicionado intermediariamente em um contínuo entre o adenoma pleomórfico e o carcinoma ex-adenoma.…”

“…3,4 Aproximadamente 6% de todos os adenomas pleomórficos sofrem transformação maligna para carcinomas ex-adenomas, o que, especula-se, está ligado a instabilidades genéticas do tumor original. 3,4 Czader propôs que o adenoma pleomórfico metastático está posicionado intermediariamente em um contínuo entre o adenoma pleomórfico e o carcinoma ex-adenoma. 3,4 O sítio inicial mais comum do APM é a parótida (74%), seguida das glândulas salivares menores (17%) e glândulas mesma variante, Hoorweg et al não encontrou diferenças na expressão de proteínas de apoptose (p53, bcl-2, MIB1, CD105, p27, p21).…”

“…3,4 Czader propôs que o adenoma pleomórfico metastático está posicionado intermediariamente em um contínuo entre o adenoma pleomórfico e o carcinoma ex-adenoma. 3,4 O sítio inicial mais comum do APM é a parótida (74%), seguida das glândulas salivares menores (17%) e glândulas mesma variante, Hoorweg et al não encontrou diferenças na expressão de proteínas de apoptose (p53, bcl-2, MIB1, CD105, p27, p21). 1 O tratamento do adenoma pleomórfico, de sua recorrência e das metástases é cirúrgico.…”

Metastasizing pleomorphic adenoma of the parotid gland. A case report and descriptive retrospective study of english literature

“…Por otro lado, el anticuerpo monoclonal Ki67 es una herramienta importante para determinar la proliferación tumoral y su agresividad, si bien no se han descripto expresiones positivas de Ki 67 40 . Finalmente, como sostienen Watson y col 45 deben realizarse nuevos estudios sobre fusión de genes y mutaciones clave para conocer los mecanismos moleculares involucrados en la biología del APM que permitan encontrar biomarcadores diagnósticos.…”