Merkel-Zell-Karzinome des Oberlides mit ungewöhnlichem klinischem Erscheinungsbild

Abstract

ZusammenfassungDas Merkel-Zell-Karzinom (MZK) ist ein seltener, aggressiver neuroendokriner Hauttumor, der vor allem in der sonnenexponierten Kopf-Hals-Region, jedoch kaum im Lidbereich auftritt. Die frühe lymphogene Ausbreitung führt häufig zu lokoregionalen Metastasen, weswegen eine frühe Diagnosestellung entscheidend ist. Klassischerweise stellt sich ein periokuläres MZK als rötlich-livider Knoten bei älteren Patienten dar, eine Blickdiagnose. In Anbetracht der geringen Inzidenz und des variablen Erscheinungsbildes kann die Diagnose jedoch auch eine Herausforderung darstellen. In den beiden hier vorgestellten Fällen präsentierte sich das MZK als eine hautfarbene Schwellung. Bei Patientin 1 zeigte der Tumor eine teils tiefe subaponeurotische Lokalisation und täuschte histopathologisch ein B-Zell-Lymphom vor, während er bei Patient 2 klinisch ein diffuses Chalazion imitierte. Nach immunhistochemischer Charakterisierung und Ausschluss von Metastasen wurden die initial klinisch benigne erscheinenden Veränderungen beider Patienten als CK20-negatives MZK klassifiziert. Die ausgedehnten Oberliddefekte wurden durch eine Cutler-Beard-Plastik gedeckt, bei Patientin 1 angesichts der Oculus-unicus-Situation eine besondere Herausforderung. Unsere beiden Fälle zeigen, dass Merkel-Zell-Karzinome sich nicht nur als tiefrote kirschförmige Tumoren manifestieren, sondern bei atypischer Lage bzw. Infiltrationsform hautfarben erscheinen und benigne Veränderungen vortäuschen können.