Melkersson–Rosenthal syndrome with diffuse facial swelling and multiple cranial nerve palsies

Abstract

We report an unusual case of Melkersson-Rosenthal syndrome presenting as diffuse facial swelling with facial, glossopharyngeal and vagus nerve palsies. A skin biopsy revealed non-caseating epithelioid cell granulomas throughout the dermis. The disease responded poorly to systemic steroids, antihistamines, antibiotics and potassium iodide.

Melkersson-Rosenthal Syndrome in Pediatric Age Group

“…Besides, among the diseases that can accompany MRS are inflammatory bowel disease, syphilis, craniopharyngioma, otosclerosis, trigeminal neuralgia, migraine-type headache and psychosis. In differential diagnosis, angioedema, sarcoidosis, hypothyroidism, superior vena cava syndrome, recurrent lymphangioma, lymphoma, chronic herpes simplex labialis, Crohn's disease should be considered (15,16,20). As a result of clinical and laboratory examinations, these disorders were not encountered in our case.…”

“…It can resolve spontaneously or can be permanent (18). In MRS, vagus nerve, glossopharyngeal nerve and hypoglossal nerve paralysis can accompany as well (19,20). Etiology of MRS is not fully known.…”

Melkersson Rosenthal Syndrome: Report of Two Cases

“…En sık görülen bulgu orofasiyal ödem olup olguların %80-100'ünde bulunmaktadır. Dilde fissür ise vakaların %30-40'ında görülmektedir (3)(4)(5) Fasiyal paralizi genellikle tek taraflı olmakla birlikte bazen iki taraflı da olabilmektedir. MRS'da fasiyal paralizinin yanı sıra olfactorius, trigeminus, vestibulococlearis, vagus, glossofaringeus, hypoglossus gibi diğer kraniyal sinir paralizileri ve otonom bozukluklar da görülebilmektedir (4,11).…”

“…Literatürde, tedavide kortikosteroidlerin kullanılmasıyla ilgili olarak farklı sonuçlar bulunmaktadır. Kortikosteroidlerin ödemi ve doku zedelenmesini önlediğini, bu hastalarda kullanımının yarar sağladığı yönünde yayınlar olduğu gibi tedavinin kısmen yararlı veya hiç yararlı olmadığına dair yayınlar da mevcuttur (4,7,8,12,13). Kortikosteroidler tedavide topikal, lezyon içi veya sistemik yolla kulanılabilmektedir (13).…”

The differential diagnosis of cheilitis

“…Gyakori ismétlôdés mellett az oedema perzisztál, lázas állapotok, fejfájás, látászavarok, az egyes agyidegek (I, II, III, IX, XII) parézise jelentkezhet (26,58). A n. facialis egyvagy kétoldali parézise a betegek kb.…”