Melkersson Rosenthal Syndrome: Report of Two Cases

Abstract

ÖzetMelkersson Rosenthal Sendromu, tekrarlayan fasiyal paralizi, ağrısız ve gode bırakmayan orofasiyal ödem, fissürlü dil triadı ile karakterize, etiyolojisi net olarak bilinmeyen ve nadir görülen bir hastalıktır. Klasik triadın görülmesi nadirdir, genellikle tek ya da iki semptom birlikte görülür. Bu sunumda, öykü ve klinik özellikleri ile Melkersson Rosenthal Sendromu tanısı konan iki olgu tartışılacaktır. Otuzbir yaşında bir erkek hastada ve 16 yaşında bir kız hastada öykü ve klinik özellikleri ile Melkersson Rosenthal Sendromu'nun tanısı konulmuştur. Hastaların her ikisi de 1 mg/kg/gün oral prednizolon ile tedavi edilmiştir. Tekrarlayan fasiyal paralizi olgularında Melkersson Rosenthal Sendromu düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan Fasiyal Paralizi; Orofasiyal Ödem; Melkersson Rosenthal Sendromu. Melkersson Rosenthal Syndrome: Report of Two Cases AbstractMelkersson-Rosenthal Syndrome is a rare disease of unknown etiology, being characterized by the triad of recurrent facial nerve palsy, gode-free orofacial edema and fissured tongue. Classical triad of this syndrome is rarely present, especially single or two symptoms can be seen. In this report, two cases who diagnosed as Melkersson Rosenthal Syndrome according to the history and clinical features will be discussed. Melkersson Rosenthal Syndrome was diagnosed in two patients; thirty-one year old male and 16 year old girl patient, according to the history and clinical features. Both of them were treated with 1 mg/kg/day oral prednisolone. We will discuss two cases, which were diagnosed as Melkersson-Rosenthal Syndrome with history and clinical features.

Melkersson-Rosenthal Syndrome: Case Report

“…Tedavisi yoktur. 2,5,8,11,13 Olgumuzun yapılan muayenesinde, dilin üzerinde derin fissürlü alanların olduğu ve sağda dudak oroafasiyal alana yayılan gode bı-rakmayan ödemin olduğu saptandı. Geçirilen her fasiyal paralizi atağı ile dudak çevresinde başlamak üzere ödemin giderek yüzün diğer kısımlarına yayıldığı, tedaviye rağmen ödemde düzelme olmadığı bilgisi alındı.…”

“…Kadınlarda erkeklere göre üç kat daha fazla görülmektedir. [1][2][3] Nöromukokutanöz granülomatöz bir hastalık olan Melkersson Rosenthal sendromu (MRS), tekrarlayan PFP'nin nadir görülen nedenlerindendir. Bu sendrom, tekrarlayan PFP, ağrısız ve gode bırakmayan ödem ve fissürlü dil triadı ile karakterizedir.…”

“…Bu sendrom, tekrarlayan PFP, ağrısız ve gode bırakmayan ödem ve fissürlü dil triadı ile karakterizedir. [2][3][4][5] Hayatın 2 ve 3. dekadlarında daha sık ortaya çıkmaktadır. 1,5 Klasik triad %8-25 oranında görülmektedir.…”