Липосаркомы представляют собой злокачественные опухоли мезенхимального происхождения и являются одной из наиболее распространенных сарком мягких тканей человека. На долю первичных липосарком средостения, о которых впервые упоминается в 1939 г., приходится менее 1% всех опухолей средостения, а первичные медиастинальные липосаркомы составляют приблизительно около 1% липосарком всех локализаций. Липосаркомы средостения представляют собой гетерогенную группу опухолей с различным морфологическим строением, которым нередко присуще агрессивное течение, приводящее к смерти больных. Дифференцированная липосаркома, наиболее распространенный подтип первичных липосарком переднего средостения, опухоль низкой степени злокачественности, для которой свойственна пролиферация в основном зрелой жировой ткани, смешанной с рассеянными атипичными липобластными клетками. В данной статье мы представляем клиническое наблюдение гигантской липосаркомы переднего средостения, у больного, перенесшего вирусную пневмонию. Особенностью наблюдения является длительное, многолетнее существование опухоли до начала лечения. На наш взгляд, данное наблюдение представляет интерес для диагностики и определения тактики лечения больных с орфанными медиастинальными опухолями.