Mauriac Syndrome: A Rare Complication of Poorly Controlled Diabetes Mellitus

Abstract

Mauriac syndrome is one of the complications of poorly controlled diabetes mellitus type 1. Common presenting features include short stature, growth retardation, moon facies, protuberant abdomen, and proximal muscle wasting. We hereby report a case of 15 year old female who presented with clinical featues of Mauriac syndrome.

Mauriac Syndrome: A Rare Complication of Type 1 Diabetes

“…3 Hepatomegali nedeninin karaciğerde glikojen birikimine bağlı olduğu düşünülmektedir. 6,7 Diğer taraftan, kötü glisemik kontrol, yetersiz insülinizasyon, lipoliz ve ketogeneze yol açmaktadır. Bunlara bağlı olarak karaciğer enzimleri yükselebilmektedir.…”

“…3,4,7 Bununla birlikte dokularda yetersiz glukoz kullanımı, IGF-1 ve büyüme hormonuna dirençli reseptörlerin varlığı, hiperkortizoleminin de büyüme ve puberte gecikmesine katkıda bulunabileceği düşünülmektedir. 7 Olgumuzda da büyüme-gelişme geriliği ve puberte gecikmesi mevcuttu. Mauriac sendromunda büyüme geriliği, gecikmiş puberte ve hepatomegali glisemik kontrol ile düzelir.…”