Mastocytosis: A Review

Stein, David H.

doi:10.1111/j.1525-1470.1986.tb00543.x

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“…nausea and/or vomiting and diar rhea. Other patients have been suffering from abdominal cramps and, in case of bone involvement, of bone pains [ 1,2). These various manifestations are persumably due to the release of metabolic products of mast cells, the known prin ciple of which is histamine, but also heparine.…”

Section: Discussionmentioning

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Systemic Mastocytosis Treated with Histamine H1 and H2 Receptor Antagonists

Gasior-Chrzan

Folk²

1992

Dermatology

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A case of systemic mastocytosis with skin characteristics of telangiectasia macularis eruptiva perstans is reported. Systemic involvement was confirmed as a combination of highly increased urinary excretion of methyl imidazole acetic acid (Melm AA) and increased amounts of mast cells in skin, liver and colon transversum. Treatment with cimetidine (H₂ receptor antagonist) resulted in diarrhea, however, the addition of cyproheptadine (H₁ receptor antagonist) was beneficial in amelioration of the cutaneous symptoms of mastocytosis. The excretion of Melm AA was unchanged during treatment. After 7 months of continuous cimetidine and cyproheptadine treatment no side effects were observed.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Mastocytosis represents a spectrum of related diseases characterized by local or systemic proliferation of mast cells [1,2]. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) is a telangiectatic variety of urticaria pigmentosa in adults.…”

Section: Introductionmentioning

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Systemic Mastocytosis Treated with Histamine H1 and H2 Receptor Antagonists

Gasior-Chrzan

Folk²

1992

Dermatology

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“…CM is divided into three major subtypes: urticaria pigmentosa (UP), mastocytoma, and diffuse cutaneous mastocytosis (DCM). Approximately 58∼90% of patients with CM have the UP subtype, while 10∼40% of affected patients have mastocytoma [5][6][7] . DCM is the rarest subtype, accounting for only 1.74% of all cases of CM 5 .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Diffuse Cutaneous Mastocytosis with Generalized Bullae

et al. 2010

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“…Embora muitos órgãos possam estar envolvidos, a apresentação mais comum é a cutânea [8][9][10][11] . As expressões clínicas da mastocitose cutânea são telangiectasia macularis eruptiva perstans, mastocitomas, mastocitose cutânea difusa e urticária pigmentosa (UP) 8 .…”

Section: Discussionunclassified

“…Traumas leves, incluindo escoriação ou atrito, normalmente causam urticação e eritema perilesional, conhecidos como sinal de Darier. Urticária pigmentosa está associada com uma intensidade variável de prurido, que pode ser exacerbado por alterações climáticas, fricção da pele, ingestão de bebidas quentes ou comidas condimentadas, álcool e certos medicamentos, todos mecanismos que favorecem a degranulação de mastócitos com a liberação de mediadores químicos 8,9,11 .…”

Section: Discussionunclassified

Mastocitose sistêmica na infância: relato de 3 casos

Fernandes

Faria²,

Cartell³

et al. 2002

J. Pediatr. (Rio J.)

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Artigo submetido em 03.09.01, aceito em 30.01.02. ResumoObjetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgãos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgãos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberação de mediadores químicos. São descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestações próprias da doença.Descrição: no primeiro caso é relatado um paciente com urticá-ria pigmentosa que evoluiu com persistência das lesões até a puberdade, quando iniciaram as manifestações sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltração da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigação mostrou infiltração de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestação cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evolução dramática para choque e posterior óbito.Comentários: são discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico. AbstractObjective: mastocytosis comprises a group of diseases characterized by accumulation of mast cells on the skin, with the possibility of affecting other systems. Symptoms can be exclusively cutaneous, associated with symptoms of the organs involved or even systemic, due to the release of chemical mediators. Three cases of systemic mastocytosis are described, each case presenting different manifestations of the disorder.Description: the first report is about a patient with urticaria pigmentosa that presented persistent lesions until puberty when systemic manifestations initiated with lymphoreticular involvement, splenomegaly and bone marrow infiltration. In the second case, the child had bullous mastocytosis associated with gastrointestinal symptoms, whose investigation showed mast cell infiltration in the intestinal wall. The third patient presented an early and extensive cutaneous manifestation of mastocytosis, with a dramatic evolution to shock and posterior death.Discussion: clinical aspects, treatment and prognosis of such forms of the disease are discussed. IntroduçãoA mastocitose é uma doença caracterizada pelo acúmulo desordenado de mastócitos em vários órgãos, manifestandose através de um amplo espectro de alterações clínicas. A sua prevalência na população geral é difícil de determinar, pois muitos casos são autolimitados e/ou não diagnosticados, mas estima-se que na infância esteja próxima de 5,4 casos em cada 1.000 crianças atendidas em clínicas de dermatologia pediátrica 1 .A mastocitose é definida como sistêmica quando ocorre um aumento anormal dos mastócitos em diferentes locais, além da pele. Na infância, a doença é considerada, na maioria das vezes, uma condição benigna 2-5 , cuja apresentação característica é a cutânea: mastocitoma, urticária pigmentosa e mastocitose cutânea difusa 6 . O atrito ou escoriação das lesões causam urticação e eritema perilesional, caracte...

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Mastocytosis: A Review

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Systemic Mastocytosis Treated with Histamine H<sub>1</sub> and H<sub>2</sub> Receptor Antagonists

Systemic Mastocytosis Treated with Histamine H<sub>1</sub> and H<sub>2</sub> Receptor Antagonists

Diffuse Cutaneous Mastocytosis with Generalized Bullae

Mastocitose sistêmica na infância: relato de 3 casos

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