Manejo Da Doença De Hirschsprung: Terapias Propostas E Desafios Encontrados

Abstract

Objetivos: A doença de Hirschsprung (DH) consiste em um defeito do desenvolvimento embrionário do sistema nervoso entérico, que resulta em um segmento intestinal agangliônico e em consequente dismotilidade, cursando com disfunções evacuatórias, constipação e incontinência fecal, distensão abdominal, intolerância alimentar, desnutrição, entre outras complicações. Tais indivíduos podem conviver com esses problemas por toda a vida, gerando um impacto negativo em seus âmbitos psicossociais, sendo uma patologia de difícil manuseio. Diante disso, este estudo objetiva revisar e discutir dados da literatura acerca do manejo e das terapias disponíveis para DH, afim de contribuir para a evolução destes e para a redução da morbimortalidade. Métodos: A pesquisa­ foi realizada na base de dados PubMed. Para compor a fórmula de busca, foram utilizados os descritores “doença de hirschsprung”, “hirschsprung”, “megacolon congênito” e “megacolon aganglionico congenito” contidos no DeCS (Descritores em Ciências da Saúde), além dos operadores booleanos “OR” e “AND”. A busca resultou em 212 artigos. Foram aplicados os critérios de inclusão e exclusão e realizada a leitura e seleção dos estudos. Por fim, foram selecionados 13 artigos para compor esta revisão. Resultados: Os estudos relataram redução significativa dos sintomas evacuatórios após 6 meses da cirurgia e ressecção completa dos segmentos aganglionares. O uso da toxina botulínica mostrou 66% de eficácia em melhorar os sintomas obstrutivos e duração do efeito por 6,4 meses. Para o tratamento de enterocolite aguda não foi eficaz, porém reduziu sua ocorrência. Quanto aos aspectos psicológicos da DH, constrangimentos (51,8%), depressão (18,5%) e dificuldade de interação social (33,3%) foram relatados, e a ocorrência de transtornos psíquicos foi mais frequente nessa população. Os cuidadores mostraram-se desassistidos quanto ao manejo das reais dificuldades e somente 20% deles estavam satisfeitos quanto às instruções atualmente disponíveis. Conclusões: Diante desses principais resultados encontrados, salienta-se a importância do acompanhamento multidisciplinar e contínuo dos pacientes com DH, com apoio psicológico e estratégias de enfrentamento psicossocial e familiar da doença, além da instrução de cuidadores quanto ao manejo das reais dificuldades, a fim de melhorar ao máximo a qualidade de vida do paciente e reduzir a morbimortalidade.