Management of patients with congenital epidermolysis bullosa

Abstract

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения Российской Федерации 107076, Российская Федерация, г. Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6 Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) -клинически и генетически гетерогенная группа наследственных заболеваний кожи, характеризующаяся образованием пузырей и/или эрозий в ответ на незначительное механическое воздействие. В настоящее время этиопатогенетические методы лечения заболевания находятся на разных этапах клинических исследований, поэтому наружная терапия, включающая уход за пораженной и непораженной кожей, остается основным методом лечения. Цель терапии заключается в сокращении сроков заживления эрозивно-язвенных дефектов кожи и повышении качества жизни больных. В обзоре представлены клинические рекомендации по ведению больных ВБЭ, разработанные разными группами экспертов, которыми изложены методы лечения больных ВБЭ, основные принципы наружной терапии, купирования субъективных ощущений, и особые ситуации, которые могут встречаться при данной патологии. Ключевые слова: врожденный буллезный эпидермолиз, эрозии, язвы, неадгезивные повязки, перевязочные средства, раневые покрытия, уход за кожей, плоскоклеточный рак кожи Для цитирования: Карамова А. Э., Альбанова В. И., Мончаковская Е. С. Принципы ведения больных врожденным буллезным эпидермолизом. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(4):24-30. Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.Congenital epidermolysis bullosa (EB) is a clinically and genetically heterogeneous group of hereditary skin diseases characterized by the formation of blisters and/or erosions in response to minimal trauma. Etiopathogenetic methods for treating the disease are undergoing various stages of clinical research; therefore, external therapy implying caring for affected and non-affected skin remains to be the main treatment method. Such a therapy aims to reduce the healing period of erosive and ulcerative skin defects, thus improving the overall quality of patients' life. This review sets out to provide clinical recommendations for the management of EB patients developed by different groups of experts, which generalize methods for treating EB patients, main principles of external therapy and relieving subjective sensations, as well as to describe specific situations entailing this pathology.