Maligne Hyperthermie

Abstract

Bei der malignen Hyperthermie (MH) handelt es sich um eine genetisch determinierte, latente Anomalie, die nach Exposition mit MH-Triggersubstanzen (volatile Inhalationsanästhetika und depolarisierende Muskelrelaxanzien vom Typ des Succinylcholins) auf zellulärer Ebene durch eine Dysregulation der myoplasmatischen Kalziumhomöostase charakterisiert ist. Der "Dihydropyridin-Ryanodin-Rezeptorkomplex" der Skelettmuskulatur, der einen wesentlichen Einfluss auf die myoplasmatische Kalziumregulation ausübt, wird als hauptverantwortlicher Strukturkomplex für das MH-Syndrom angesehen. Die hypermetabole Stoffwechselentgleisung als Konsequenz der myoplasmatischen Kalziumüberladung im Rahmen einer MH-Krise kann sich bei allen Menschenrassen und verschiedenen Tierspezies manifestieren. Das klinische Bild einer MH-Episode kann sehr vielfältig sein, wobei Hyperkapnie und Herzrhythmusstörungen zu denFrühsymptomen gehören und der Temperaturanstieg eher ein Spätsymptom ist. Mit der Einführung des Hydantoinderivats Dantrolen konnte die Letalitätsrate fulminanter MH-Verläufe von 70-80% auf unter 10% reduziert werden.

Maligne Hyperthermie

“…Die Bandbreite des klinischen Erscheinungsbildes reicht von langsam einsetzenden abortiven Verlaufsformen bis zur schweren fulminanten Hyperthermie-Krise [4,5,7]. Die Bandbreite des klinischen Erscheinungsbildes reicht von langsam einsetzenden abortiven Verlaufsformen bis zur schweren fulminanten Hyperthermie-Krise [4,5,7].…”

“…Die Bandbreite des klinischen Erscheinungsbildes reicht von langsam einsetzenden abortiven Verlaufsformen bis zur schweren fulminanten Hyperthermie-Krise [4,5,7]. In disponierten Individuen etwa können nach körperlicher Anstrengung unter extremen Temperatur-Bedingungen Symptome auftreten, die dann als Hitzeschlag oder Muskelschmerzen imponieren [4,5,28]. Ein kurz nach Succinylcholingabe auffälliges Frühzeichen ist ein isolierter Spasmus der Massetermuskulatur, der die endotracheale Intubation erschwert bis unmöglich macht.…”

“…Während die klassische MH-Krise meist rasch erkannt wird, bereitet die Diagnose einer milden Verlaufsform auch dem erfahrenen Anästhesisten oft Schwierigkeiten. Im Rahmen grippeartiger Erkrankungen wurden in suszeptiblen Personen auch Rhabdomyolysen mit Kreatinkinase-Anstiegen bis 8000 I/U dokumentiert [4,5,29]. Weitere frühe Symptome sind ein (eventuell generalisierter) Rigor, eine Tachykardie und Hyperkapnie und möglicherweise eine Hypertonie aufgrund des ausgeprägten Sympathikotonus.…”

“…Dieser Test weist eine Spezifität von 93,6% auf und eine sehr hohe Sensitivität von 99%, d.h. er liefert fast keine falsch negativen Resultate [5,7,9] stuft. Derzeit steht noch kein laborchemischer In-vitro-Test zur sicheren Erkennung einer MH-Disposition zur Verfügung.…”

“…Einzelfälle wahrscheinlicher Maligner Hyperthermie-Krisen wurden zwar schon vor 100 Jahren beschrieben, als eigenständige Erkrankung wurde die Maligne Hyperthermie aber erst in den Sechziger Jahren identifiziert, als Denborough in einer einzelnen australischen Familie über 10 Narkose-bedingte Hyperthermie-Todesfälle berichtete und einen autosomal-dominanten Erbgang für diese Disposition festlegen konnte [6]. Die zunehmende Erkenntnis, dass MH-Krisen oder -differentialdiagnostisch wichtig -MH-ähnliche Epidoden auch bei gewissen neuromuskulären Erkrankungen auftreten können, erfordert die Zusammenarbeit verschiedener Fachdisziplinen (Anaesthesiologen, Neurologen, Allgemeinmediziner), um entsprechende Patienten rechtzeitig erkennen und testen zu können [5,13]. Nicht zuletzt aufgrund des Tiermodells der Malignen Hyperthermie in empfindlichen Schweinerassen wurden seither große Fortschritte in der Aufklärung und Behandlung dieser nach wie vor lebensbedrohlichen Erkrankung erzielt.…”